A síndrome de Down (SD) é um distúrbio cromossômico autossômico causado pela trissomia do cromossomo 21. É a anomalia mental congênita mais frequente e abrange inúmeras alterações mentais e comportamentais incluindo alterações físicas e orais, as quais necessitam atenção por parte dos cirurgiões dentistas. O tratamento odontológico desses pacientes consiste em eliminar ou controlar as dificuldades que eles possuem, adequando-se a conduta e fazendo com que a abordagem precoce seja a melhor opção. O cirurgião dentista, quando ciente de todas essas complicações e características intra e extra orais, poderá realizar um melhor manejo odontológico. O presente trabalho trata-se de uma revisão narrativa qualitativa, realizada nas bases de dados Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), Pubmed e Scielo, utilizando as palavras-chave: “Síndrome de Down”, “odontologia” e “manejo comportamental”, bem como seus correspondentes em inglês. O trabalho tem como objetivo caracterizar as técnicas de gerenciamento comportamental utilizadas no atendimento odontopediátrico de crianças portadoras da Síndrome de Down e identificar os principais pontos acerca da conduta do cirurgião dentista durante atendimento odontológicos destes pacientes. Com esse estudo, concluiu-se que ainda há bastante controvérsias entre os autores no que se diz a respeito ao alto ou baixo índice de lesão de cárie desses pacientes. Entende-se também, a importância do acompanhamento familiar durante todo o tratamento odontológico e a necessidade do cirurgião dentista de estar bem preparado e saber lidar com todas as características e particularidades de cada criança.