Ectopic Cushing’s Syndrome Secondary to Metastatic Paraganglioma

Abstract

Paraneoplastic or ectopic Cushing’s syndrome (CS) is a rare cause of endogenous hypercortisolism. It is due to ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) secretion and has been reported in association with a variety of neuroendocrine tumors such as small-cell lung carcinoma, carcinoid tumors, and medullary carcinoma of the thyroid. Paragangliomas (PGLs) are rare neuroendocrine tumors that can secrete catecholamines. Case reports and reports of ectopic ACTH secretion from metastatic PGLs causing CS are exceedingly rare. We present a case of a 38-year-old female, who presented with typical signs, symptoms, and complications of CS, secondary to a PGL with widespread metastases, which eventually led to her demise.

Case Report: An Unusual Case of Ectopic ACTH Syndrome Caused by Mediastinal Paraganglioma

“…The postoperative pathological result reported as paraganglioma is beyond our expectation. Based on literature reviews, less than 20 cases were reported about ACTH-secreting paraganglioma ( 13 ), and only 4 cases were described to originate from the mediastinum ( 14 ). Since the patient had a clinical manifestation of neither hyper-catecholamine nor elevated serum or urinary catecholamine, a non-functional mediastinal paraganglioma secreting ACTH and leading to EAS was diagnosed eventually in this case.…”

Синдром Ектопічної АКТГ (Огляд Літератури Та Випадок Із Прак Тики)

“…Пухлини заочеревинного простору. Невелика кількість випадків парагангліом, які супроводжувалися EAS, були розташовані в заочеревинному просторі [85,86]. Відмічають, що рівень АКТГ у крові пацієнтів може бути й низьким, що є аномальним для EAS і пов'язано з низькою інтенсивністю синтезу гормону.…”

“…Крім того, лише в невеликої частини АКТГ-секретуючих парагангліом (різної локалізації) спостерігали збільшення рівня катехоламінів у крові, що пояснюють їх розпадом всередині пухлини. Деякі парагангліоми взагалі не виробляють катехоламіни [85,86].…”