Dyke-Davidoff-Masson Syndrome: A Classic Case Report

Abstract

Dyke-Davidoff-Masson syndrome (DDMS) is a rare neurological disorder found in children as well as adults. It is characterized by hemi cerebral atrophy. To date, very few cases of this disorder have been reported. Radiological imaging including magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography (CT) are accurate tools for the diagnosis of DDMS. We present a case of a 13-year-old female child who came with complaints of multiple episodes of generalized tonic-clonic seizures. In our case, clinical history and imaging with CT and MRI were accurate enough to diagnose DDMS.

Dyke–Davidoff–Masson syndrome – a review of the literature

“…Uszkodzenie mózgu na etapie dojrzewania ośrodkowego układu nerwowego prowadzi do utraty neuronów i dalszego zahamowania jego rozwoju. Niedorozwój fragmentu mózgu powoduje kompensacyjne pogrubienie struktur kostnych po stronie uszkodzenia (Aldhaleei et al, 2020;Dhawan et al, 2023;Dilber et al, 2020;Ibañez Valdés et al, 2021;Shahid, 2018). Wrodzony DDMS jest zazwyczaj konsekwencją wewnątrzmacicznej hipoksji mózgu; mogą za to odpowiadać: wewnątrzmaciczne zwężenie naczyń na poziomie tętnicy środkowej mózgu płodu, koarktacja aorty, malformacje naczyniowe, zawał mózgu czy infekcje wewnątrzmaciczne.…”

“…Padaczka najczęściej ujawnia się we wczesnym dzieciństwie, chociaż zdarzają się przypadki, w których pierwszy epizod wystąpił w późniejszym wieku (Bhol et al, 2021;Diestro et al, 2018). Do innych często wskazywanych zaburzeń zaliczają się: porażenie/niedowład połowiczy, asymetria twarzy, trudności w uczeniu się, zaburzenia mowy, różnego stopnia upośledzenie intelektualne czy opóźnione osiąganie kamieni milowych (AlHatmi et al, 2023;Bhol et al, 2021;Chunchu et al, 2023;Dhawan et al, 2023). Podejrzewa się, że niepełnosprawność intelektualna jest konsekwencją padaczki (Kumar et al, 2016;Li et al, 2019;Wang et al, 2021).…”

“…U części chorych pojawiają się także epizodyczne bóle głowy (Abdul Rashid and Md Noh, 2018;Acharya et al, 2022;Aldhaleei et al, 2020). Opisano też objawy w obrębie ucha zewnętrznego oraz jamy ustnej, takie jak opóźnione wyrzynanie zębów, ich hipoplazja czy taurodontyzm (Dhawan et al, 2023;Djimdé et al, 2022;Kalaskar i Kalaskar, 2018;Wang et al, 2021). Ponadto w literaturze wspomina się o pojedynczych przypadkach z plamami café au lait i lipodermoidem ocznym (Dhawan et al, 2023).…”

“…Opisano też objawy w obrębie ucha zewnętrznego oraz jamy ustnej, takie jak opóźnione wyrzynanie zębów, ich hipoplazja czy taurodontyzm (Dhawan et al, 2023;Djimdé et al, 2022;Kalaskar i Kalaskar, 2018;Wang et al, 2021). Ponadto w literaturze wspomina się o pojedynczych przypadkach z plamami café au lait i lipodermoidem ocznym (Dhawan et al, 2023). Do spektrum objawów DDMS należy zaliczyć również liczną grupę zaburzeń psychiatrycznych (Chunchu et al, 2023;Hamza et al, 2019;Sordia-Ramírez et al, 2019;Wang et al, 2021).…”

“…Typowe cechy DDMS w badaniach obrazowych to: przesunięcie linii środkowej mózgu, poszerzenie szczeliny Sylwiusza, połowiczna aplazja/hipoplazja mózgu, tożstronne do zaniku mózgu pogrubienie kości czaszki, poszerzenie komory bocznej oraz hiperpneumatyzacja kości czołowej, sitowej czy wyrostka sutkowatego (Abdul Rashid i Md Noh, 2018; Ganvir et al, 2023;Tan et al, 2018;Younas et al, 2020). Do innych wskazywanych w literaturze cech DDMS zalicza się: bruzdy korowe, hipoplazję jądra soczewkowatego, zanik rozwojowy móżdżku, zwojów podstawy mózgu, zwyrodnienie Wallera konaru mózgu, zanik wzgórza, uniesienie wyrostka skalistego i skrzydła kości klinowej (AlHatmi et al, 2023;Dhawan et al, 2023;Djimdé et al, 2022;Sharawat et al, 2019). Występowanie tych zmian można wyjaśnić poprzez mechanizm wzrostu czaszki i mózgowia.…”