Dyke-Davidoff-Masson Sendrom'lu bir çocuk Dyke-Davidoff-Masson Syndrome in a child

Abstract

Dyke-Davidoff-Masson Sendromu (DDMS), serebral hemiatrofi, kontralateral hemiparezi ve epilepsi ile karakterize klinik bir antitedir (1). Sendromun doğumsal defektlerin eşlik ettiği konjenital tipi ve travma, enfeksiyon veya intrakranial kanamaya sekonder gelişen edinsel tipi mevcuttur. Biz bu olgu bildirisinde klinik ve görüntüleme yöntemleri ile konjenital ve edinsel DDMS ayrımı yapılamayan bir olguyu sunmayı amaçladık. Olgu sunumu10 yaşındaki kız hasta son 6 aydır devam eden, 1-2 hafta ara ile olan yaklaşık 5-6 dakika süren yüzünü sağ sola çevirme, çevreye anlamsız bakma, ellerini sürekli ovuşturma ve aynı sözcükleri tekrarlama şikayetleri ile hastanemize baş-vurdu. Hastanın zamanında sezaryen ile 1.9 kg doğduğu ve doğumda herhangi bir sorun olmadığı öğrenildi. Hastanın öyküsünde 2 yaşına kadar yüksek ateş ile birlikte 4-5 defa konvüzyon geçirmiş olduğu ve medikal tedavi sonrasında tekrarlamadığı anlaşılmıştır. Dört yaşında yüksekten düşme sonrasında çekilen kranial bilgisayarlı beyin tomografisinde (BT) patoloji saptanmamış. Aile öykü-sünde belirgin bir özellik tariflemeyen hastanın fizik incelemesinde; genel durumu iyi, bilinci açık, koopere, orofarenks ve tonsiller normal, pupiller izokorik, derin tendon refleksleri normoaktif, herhangi bir motor defisiti yok, göz dibi bulguları bilateral normal, taban cildi refleksi yanıtı bilateral fleksiyon , serebellar testler normal olarak değerlendirildi. Mental motor gelişimi normal olan hastanın zihinsel becerilerinin iyi olduğu ancak matematik dersinde yaşıtlarına göre başarısının daha düşük olduğu öğrenildi. Hastaya yapılan laboratuar testleri sonucunda; Hb: 11.7g/dl, plt: 262.000/mm 3 , BK: 6.700/ mm 3 , biyokimya tetki- Dyke-Davidoff-Masson Syndrome, is a clinical entity with features of cerebral hemiatrophy, contralateral hemiparesia and epilepsy. The syndrome was first described in 1933, and both congenital and acquired factors are involved in the etiology. In this case report, we discussed a 10-yearold female patient with DDMS who had experienced an attack of febrile convulsion 8 years ago.