Özet
Mikozis Fungoides GüncelDerinin primer T hücreli lenfomaları, ekstranodal non-Hodgkin lenfomaların heterojen bir grubudur. Mikozis fungoides ve Sezary sendromu, kutanöz T hücreli lenfomalarınen sık iki alt tipidir. Hastalık, yamadan tümör formuna ilerleyici yavaş bir seyir gösterir. İleri evrelerde lenf nodlarında ve iç organlarda tutulum olabilir veya hastalık yüksek dereceli bir lenfoma türüne dönü-şebilir. Tanı klinik, histopatolojik ve immünolojik verilerin kombinasyonuna dayanır. Hastalığı evrelemek için TNM sistemi kullanılmaktadır. Sınırlı evre hastalığı olanlar, deriye yönelik tedavilerle etkin bir şekilde tedavi edilebilir. Bu tedaviler; topikal kortikosteroidler, topikal nitrojen mustard, topikal beksaroten, lokal radyoterapi ve topikal PUVA tedavisini içermektedir. Eğer deriye yönelik tedaviler etkisiz ise veya ileri evre hastalık gelişirse; interferon alfa, sistemik beksaroten, fotoferez, denilökin diftitoks, vorinostat, alemtuzumab, sitotoksik kemoterapi veya kombinasyonları içeren sistemik tedavilere başlanır. Mikozis fungoidesin prognozu, hastalığın evresine, lezyonların boyutu ve tipine, ekstrakutanöz hastalık varlığına bağlıdır.
Anahtar Kelimeler: Kutanöz T hücreli lenfoma, Mikozis fungoides, Sezary sendromu
Abstract Mycosis Fungoides up-to-DatePrimary cutaneous T-cell lymphomas are a heterogeneous group of extranodal non-Hodgkin's lymphomas. Mycosis fungoides and Sezary syndrome are the two most common subtypes of cutaneous T-cell lymphomas. Disease shows a slow progression from patch to tumor form. In advanced stages, lymph nodes and internal organs can be involved, or disease may be converted to a high-grade lymphoma. Clinical diagnosis is based on the combination of histological and immunological data. The TNM system is used to stage the disease. Limited-stage disease can be treated effectively with skin-directed treatments. These treatments include; topical corticosteroids, topical nitrogen mustard, topical bexarotene comprises radiotherapy, and local PUVA. If skin-directed treatments are ineffective or advanced stage disease develops; systemic therapies including interferon alpha, systemic bexarotene, photopheresis, denileukin diftitox, vorinostat, alemtuzumab, cytotoxic chemotherapy or combinations thereof must be started. Mycosis fungoides prognosis is due to the stage of the disease, lesion size and type, and presence of extracutaneous disease.Keywords: Cutaneous T-Cell lymphoma, Mycosis fungoides, Sezary syndrome Sayfa 1/9
Mikozis Fungoides Güncelhttp://www.dermatoz.org/2016/1/dermatoz16071d1.pdf doi: 10.15624.dermatoz16071d1
GirişDerinin primer T hücreli lenfomaları, büyük ölçüde tanı anında deriye sınırlı olan, ekstranodal nonHodgkin lenfomaların heterojen bir grubudur (1). Mikozis fungoides (MF)ve Sezary sendromu (SS) , kutanöz T hücreli lenfomaların yaklaşık yarısını oluşturan, en sık iki alt tiptir (2). Mikozis fungoides, epidermotropik CD4+ T hücrelerinin monoklonal çoğalmasıyla karakterize; derinin T hücreli lenfomalarının en sık görülen formudur (1, 3, 4).Sezarysendromu kö...