RESUMO OBJETIVO: caracterizar o gasto energético de repouso (GER) em pacientes com a forma clássica de hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase (HAC D21-OH) usando calorimetria indireta e compará-lo com as equações preditivas de gasto energético mais frequentemente usadas. MÉTODOS: Estudo caso-controle compreendendo 29 pacientes pós púberes com HAC D21-OH acompanhados regularmente na Universidade de Campinas. Concentrações séricas elevadas de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP) e análises moleculares do gene CYP21 confirmaram o diagnóstico. Um grupo controle saudável pareado por idade, sexo e IMC foi examinado. A absorciometria com raios X de dupla energia (DEXA) mediu as composições corporais. Um analisador de bioimpedância determinou a massa livre de gordura e a calorimetria indireta usando um metabolímetro mediu GER. RESULTADOS: o GER foi semelhante entre os grupos (18,7 ± 3,1 Kcal / kg / dia na HAC versus 20,3 ± 3,5 Kcal / kg / dia no controle, p 0,728). Ao contrário da hipótese inicial, nenhuma equação preditiva atingiu os critérios de precisão estipulados. A análise DEXA revelou maior gordura corporal e menor massa magra não óssea na HAC D21-OH. Os parâmetros antropométricos e de bioimpedância não foram significativamente diferentes. CONCLUSÃO: A HAC D21-OH é geralmente seguida em centros de referência, o que pode facilitar o uso de calorimetria indireta para a medição do GER. Como alternativa, considerando nossos achados de GER em pacientes adultos com HAC 21-OH, o gerenciamento nutricional com base em 25 kcal / peso corporal / dia (medido GER * fator de atividade 1,2 a 1,3) pode ser razoável para a manutenção do peso corporal nesses pacientes.