Double aortic arch anomalies in Children: A Systematic 20‐Year Single Center Study

Abstract

Aortic arch anomalies underlie numerous congenital disorders. Effectively diagnosing and treating them requires close understanding of cardiovascular embryology. As our Center serves the entire pediatric population of our country, we performed a comprehensive retrospective analysis of all aortic arch anomalies diagnosed at our Center over the past 20 years. We analyzed 40 children with aortic arch anomalies, distinguishing two defect types: Group 1 displayed ring-forming anomalies, and Group 2 other types of aortic arch anomalies that did not form a vascular ring. We performed detailed morphological analyses using echocardiography, angiography, computed tomography, or magnetic resonance imaging and generated a catalog of all aortic arch anomalies present. Group 1 was represented by 25 patients; 40% with persistent both aortic arches, and 60% with various forms of right aortic arch and an incomplete left aortic arch. Group 2 was represented by 15 patients with complex heart defects. On the basis of our dataset, the incidence of all aortic arch anomalies was 0.033%, and of ring-forming pathologies 0.021%. Although aortic arch anomalies are rare, it is important to diagnose them correctly. It is critical to distinguish ring-forming types. Although in complex defects the aortic arch anomaly represents only an additive diagnosis, its correct definition could be crucial for further management. Cumulatively, this unique, long-term study provides a systematic patient registry and offers critical epidemiological data to aid the study of rare congenital cardiovascular defects. Clin. Anat. 30:929-939, 2017. © 2017 Wiley Periodicals, Inc.

Anillo vascular completo por doble arco aórtico simétrico, una malformación cardiovascular infrecuente

“…Éstos suelen ser asintomáticos, salvo que compriman estructuras mediastínicas como el esófago y la tráquea. El DAA es el AV más frecuente, afectando al 0,03% de la población pediátrica y correspondiendo al 33%-73% de todos los AV [3][4][5][6] .…”

“…En el caso del DAA, este se forma por la persistencia del cuarto arco y los vasos dorsales, formando un AV completo rodeando las estructuras mediastínicas, los cuales se unen para originar la aorta descendente, que se localiza generalmente a la izquierda, aunque también se puede observar a la derecha o en línea media del mediastino posterior [3][4][5] . El DAA se puede presentar con rama derecha dominante (70%-73%), rama izquierda dominante (18%-25%), simétrico (9%-5%) y raramente con un arco hipoplásico 1,[4][5][6] . En nuestro caso, se presentó un DAA simétrico con aorta descendente a la izquierda.…”

“…El DAA se presenta clínicamente, dependiendo de su tamaño y extensión, en el 91% con síntomas respiratorios obstructivos como estridor, infecciones respiratorias a repetición, broncoespasmos y/o en el 40% con síntomas digestivos como disfagia, dificultad en la alimentación y alteración del desarrollo pondoestatural. Además, la comprensión extrínseca de la vía aérea puede alterar el desarrollo y crecimiento normal del árbol bronquial 5,6 . En nuestro caso, al igual que en otros casos publicados, los síntomas clásicos fueron el estridor y las infecciones respiratorias a repetición.…”

“…El DAA es una malformación cardiovascular infrecuente, que se define como la persistencia de ambos arcos aórticos, derecho e izquierdo, después del nacimiento, siendo dominante el arco derecho en el 70%-73% de los casos 1,5,6 .…”

“…El tratamiento es quirúrgico. Si bien se recomienda el abordaje lateral por toracotomía, la esternotomía media es un adecuado abordaje quirúrgico en caso de concomitancia de alguna otra malformación cardiaca [5][6][7][8] .…”