Doença pulmonar intersticial como primeir|a manifestação de síndrome anti-sintetase

Abstract

ResumoConsidera-se a presença do síndrome em pacientes com anticorpos antisintetase associados a duas das seguintes características, doença pulmonar intersticial, miopatia inflamatória e poliarterite inflamatória.Apresentamos o caso de um homem com diagnóstico efectuado há 13 anos, durante um internamento por "pneumonia", apresentando queixas de dispneia para esforços e cansaço fácil com 3 meses de evolução. Durante o internamento é identificada uma doença pulmonar intersticial e posteriormente surge um quadro de mialgias com elevação marcada das enzimas musculares. A electromiografia mostrou um padrão sugestivo de miopatia e identificou-se anticorpos anti-Jo-1, estabelecendo-se o diagnóstico de síndrome anti-sintetase. Sob terapêutica imunossupressora desde então, mantém seguimento em consulta externa, encontrando-se clinicamente bem.Palavras chave: síndrome antisintetasa; enfermedad pulmonar intersticial; miositis; anti-Jo-1. AbstractThe syndrome is generally considered present in patients with an antisynthetase antibody plus two of the following features, interstitial lung disease, inflammatory myopathy, and inflammatory polyarthritis.We report the case of a man with diagnosis made 13 years ago, during hospitalization for "pneumonia" with complaints of effort dyspnea and tiredness with 3 months of evolution. Non infectious interstititial lung disease was finally demonstrated and subsequently myalgia occurs with a marked elevation of muscle enzymes. Electromyography shows a pattern suggestive of myopathy and with identification of anti-Jo-1 the diagnosis of anti-synthetase syndrome is established. The patient is on immunosuppressive treatment since then, being followed at the outpatient clinic, without symptoms at the present moment.Keywords: anti-synthetase syndrome; interstitial lung disease; anti-Jo-1; myositis. IntroduçãoO síndrome anti-sintetase caracteriza-se pela associação de duas das seguintes características, doença pulmonar intersticial (DPI), miopatia inflamatória e poliarterite inflamatória com a presença de anticorpos anti-sintetase. Laboratorialmente é marcada pela presença de anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-sintetase), sendo mais frequente o anti-Jo-1 1 . Trata-se de uma doença pouco comum, com uma prevalência de 1,5 por 100.000 habitantes 2 , tendo sido descrita em 1990 por Marguerie C, et al. Caso ClínicoApresentamos o caso de um homem, de 65 anos, não fumador, com antecedentes de hiperplasia benigna da próstata e doença coronária, que apresentava queixas de dor pré-cordial, cansaço fácil e dispneia para pequenos esforços com 3 meses de evolução associado nas duas ultiamas semanas a sudorese nocturna e tosse produtiva. Recorreu à consulta de Cardiologia (em Junho de 2000) tendo realizado prova de esforço e ecocardiograma que não mostraram alterações. Posteriormente recorreu ao Serviço de Urgência (SU), onde no estudo realizado se constatou a presença no RX de tórax de opacidades heterogéneas de ambas as bases e hipoxémia (pO 2 de 69,1mmHg) na gasimetria arterial. Este quadro f...