Doença de Sjogren-Larsson: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

Abstract

Introdução: A síndrome de Sjögren-Larsson é também chamada de exocrinopatia autoimune, uma doença reumática crônica, autoimune, rara, de progressão lenta e contínua, caracterizada pela inflamação de algumas glândulas do corpo e infiltração de linfócitos . As glândulas salivares e lacrimais são as mais atingidas. Estima-se que afeta entre 0,05% e 0,4% da população mundial, sendo a segunda doença autoimune mais frequente do mundo. Apresentação do caso: C.R.G., 5 anos, do sexo masculino, nascido em Brasília. É o segundo filho do casal. Gestação e parto hospitalar sem complicações, condições de nascimento adequadas. A mãe percebeu descamações na pele da criança, particularmente nos braços e no rosto, quando ele tinha cinco meses. Esses sintomas se estenderam para o restante do corpo e, no final do primeiro ano, as áreas axiais apresentavam-se espessas e com alterações na coloração. Discussão: A hipótese diagnóstica da doença por muitas vezes acaba sendo feita pelo odontologista por conta do quadro de xerostomia. O tratamento costuma ser feito com utilização de lágrimas artificiais e lubrificação. Conclusão: A faixa com maior epidemiologia da doença é a mulher de meia idade (40-60 anos) e acaba tendo influência de fatores genéticos e associação com outras doenças autoimunes. O seu diagnóstico é vital para a melhor qualidade de vida do paciente. O tratamento varia de acordo com quantos e quais órgãos são acometidos.