Doença de Castleman localizada abdominal

Abstract

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro. Há três tipos histológicos: hialino-vascular (mais comum), variante de células plasmáticas e forma mista. A forma hialino-vascular é caracterizada tipicamente por apresentar uma evolução clínica benigna, sem sintomas constitucionais (doença localizada). É geralmente tratada com cirurgia e/ou radioterapia. A doença multicêntrica apresenta sintomas sistêmicos. Ainda não há um consenso sobre qual a melhor abordagem terapêutica. Nós reportamos o caso de um homem de 47 anos de idade com uma massa abdominal e sintomas compressivos. Após ressecção cirúrgica parcial, os exames histopatológico e imunohistoquímico revelaram doença de Castleman variante hialino vascular. Como as células foliculares eram CD20+, administramos rituximab (anticorpo monoclonal anti-CD20). A maioria dos casos revisados não consideram este tipo de abordagem, exceto no caso de doença de Castleman multicêntrica associada a infecção pelo HHV-8 e sarcoma de Kaposi. Geralmente considera-se o paciente curado após retirada cirúrgica da massa na doença localizada, mas realmente há um risco do paciente desenvolver um linfoma não-Hodgkin no seguimento a longo prazo. O objetivo deste relato é apresentar um caso raro que deve ser incluído no diagnóstico diferencial de desordens linfóides e discutir o tratamento desta doença. Rev. bras. hematol. hemoter. 2005; 27(2):133-137.

Doença de Castleman associada a sarcoma de células dendríticas foliculares e miastenia gravis

“…(16) When surgery in contraindicated, radiotherapy is an option. (17,18) Although the treatment of the systemic form remains controversial, it is mainly based on chemotherapy, albeit with a worse prognosis due to the higher rate of association with malignancy. (19) Treatments with corticosteroids, immunomodulators, and monoclonal antibodies have been used, mainly for the control of any accompanying immunological disorders, because surgery does not affect the prognosis.…”

Doença de Castleman associada a derrame pleural

“…(11) Only a few cases have been reported in Brazil. (12)(13)(14) The etiology of CD is unknown. However, there is evidence suggesting the participation of viral infections, notably those caused by human herpes virus 8 and Epstein-Barr virus.…”

Castleman disease. Interaction with dermatopathy: Case report

“…UCD is typically asymptomatic, but there are cases in which the increased lymph node volume compresses neighboring structures, causing compressive symptoms [ 4 , 5 ]. Laboratory tests are frequently unaltered; therefore, the disease is diagnosed by lymph node biopsy [ 6 , 7 ].…”

“…Cutaneous manifestations, including paraneoplastic pemphigus, may occur in 55% of cases [ 6 ]. UCD requires surgical treatment for the removal of affected lymph nodes; surgery offers good results and the remission of symptoms [ 8 , 4 ].…”

“…MCD requires more complex treatments that combine surgery with radiotherapy, antivirals, polychemotherapy and immunosuppressants, but the prognosis is variable [ 9 , 4 ]. Concomitant paraneoplastic skin lesions are treated with a combination of steroids and siltuximab [ 10 ].…”