Abstract:A doença de Caroli é uma doença genética congênita rara caracterizada pela dilatação das vias biliares intra-hepáticas. A doença resulta da desorganização embriológica dos ductos biliares. Quando os ductos maiores são afetados, caracteriza a doença de Caroli, e quando as alterações atingem os pequenos ductos, se desenvolve fibrose hepática congênita. Clinicamente a doença pode ser assintomática nos primeiros vinte anos ou apresentar uma forma oligossintomática ao longo da vida do paciente. A apresentação clíni… Show more
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