Doença de addison de etiologia auto-imune

Silva, Regina do Carmo; Kater, Cláudio E.

doi:10.1590/s0004-27301998000600005

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“…O processo destrutivo autoimune é presumido ser mediado por células T, mas tipicamente os pacientes exibem uma variedade de auto-Abs contra proteínas presentes nos órgãos afetados. O papel de tal auto-Abs na destruição ainda não é claro, mas eles são marcadores de diagnóstico úteis, e sua aparência geralmente precede o desenvolvimento da manifestação clínica (HALONEN, et al, 2002;SILVA & KATER, 1998).…”

Section: Relato De Casounclassified

“…A detecção de ACA varia com a duração da doença de Addison, estando presente em 100% dos pacientes no diagnóstico, com redução para 78% após 8 anos de doença. A prevalência de StCA entre os pacientes com APS-1 e doença de Addison tem sido relatada entre 60 a 80%, sendo considerada marcador sorológico de hipogonadismo hipergonadotrófico nesses pacientes (SILVA & KATER, 1998).…”

Section: Relato De Casounclassified

“…No hipoparatiroidismo, foram detectados três tipos de auto-anticorpos em provável associação: anticorpos dirigidos contra um antígeno mitocondrial de massa molecular de 46kDa; anticorpos contra a superfície das células das paratiróides, com capacidade para inibir a secreção de PTH e anticorpos contra o domínio extracelular do receptor-sensor de cálcio (CaSR) (esses anticorpos não parecem destruir o CaSR, mas sim estimulá-lo, simulando desta forma, um ambiente de hipercalcemia e, consequentemente, inibindo a secreção do PTH). Como estes últimos ainda estão por confirmar e os dois primeiros são anticorpos pouco específicos, o hipoparatiroidismo crónico não tem marcadores sorológicos definidos (HALONEN, et al, 2002;SILVA & KATER, 1998).…”

Section: Relato De Casounclassified

“…Doenças tiroidianas auto-imunes estão raramente presentes (11%) porém quando presentes apresenta anti-TPO e tireoglobulina Abs positivos, embora o diabetes mellitus do tipo I também seja pouco frequente (4% a 12%), auto-anticorpos anti-GAD 65 podem ser demonstrados em 41% dos pacientes, mesmo na ausência de diabetes mellitus clinicamente manifesto (SILVA & KATER, 1998).…”

Section: Relato De Casounclassified

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Relato De Caso: Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo I Em Paciente Especial

Hikida¹,

Moure²,

Itimura³

2018

Rev. Uningá

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A síndrome poliglandular autoimune tipo I (SPA-I) é uma doença autossômica recessiva rara, com destruição de tecido endócrino imuno-mediada. O diagnóstico é firmado na presença de pelo menos duas das seguintes manifestações maiores: candidíase, hipoparatireoidismo e Doença de Addison. Outras manifestações clínicas podem estar presentes, incluindo hipogonadismo hipergonadotrófico, hepatite crônica ativa, gastrite atrófica, má absorção e doença autoimune da tireóide. O objetivo desse trabalho foi descrever um caso de Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 1, associada a outras patologias em uma paciente especial, acompanhada pelo setor de endocrinologia do Hospital Norte do Paraná. O relato de caso se trata de um Paciente F.S.S., 24 anos, diagnosticada com Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 1, apresentando Doença de Addison (associação de 70%), Hipogonadismo com amenorréia primária (associação de 72%), Hipoparatiroidismo (associação 86%), Hipotiroidismo (associação de 18%) e Vitiligo (associação 26%). A tríade de manifestações principais ocorre em cerca de 50-60% dos doentes, segundo uma ordem cronológica bem estabelecida: candidíase (surge antes dos 5 anos) a paciente em questão não desenvolveu, sendo este um caso raro, seguida de hipoparatiroidismo (com diagnóstico prévio aos 10 anos) e por fim doença de Addison auto-imune (detectada antes dos 15 anos). Concluí-se que a detecção precoce da síndrome poliglandular auto-imune e a realização de terapia de substituição adequada pode controlar a doença. No entanto é recomendável que haja acompanhamento regularmente com endocrinologista para realização e acompanhamento de exames rotineiros.

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Section: Relato De Casounclassified

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Relato De Caso: Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo I Em Paciente Especial

Hikida¹,

Moure²,

Itimura³

2018

Rev. Uningá

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“…Alguns pacientes com DA têm auto-anticorpos reativos não só contra as células adrenocorticais, mas também contra outras células produtoras de esteróides, tais como as células de Leydig dos testículos, as células da teca dos ovários e os sinciciotrofoblastos da placenta. Estes auto-anticorpos, denominados anti-células produtoras de esteróides (ACPE), são reativos contra as enzimas esteroidogênicas 17hidroxilase (17OH) e colesterol desmolase (SCC), sendo marcadores de falência ovariana precoce (10,40,(47)(48)(49)(50)(51)(52)(53). Os ACPE também podem ser reativos contra a 3ß-hidroxiesteróide desidrogenase (54) e uma proteína de 51KDa de função desconhecida, localizada no retículo endoplasmático das células da granulosa e placenta (55).…”

Section: Auto-anticorpos Circulantesunclassified

Insuficiência adrenal primária no adulto: 150 anos depois de Addison

Silva

Castro

Kater

et al. 2004

Arq Bras Endocrinol Metab

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Thomas Addison first described, 150 years ago, a clinical syndrome characterized by salt-wasting and skin hyperpigmentation, associated with a destruction of the adrenal gland. Even today, over a century after Addison's report, primary adrenal insufficiency can present as a life-threatening condition, since it frequently goes unrecognized in its early stages. In the 1850s, tuberculous adrenalitis was present in the majority of patients, but nowadays, autoimmune Addison's disease is the most common cause of primary adrenal insufficiency. In the present report, we show the prevalence of different etiologies, clinical manifestations and laboratorial findings, including the adrenal cortex autoantibody, and 21-hydroxylase antibody in a Brazilian series of patients with primary adrenal insufficiency followed at Divisão de Endocrinologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) and at Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP (FMRP-USP).

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Diagnóstico Provável De Síndrome De Schmidt Em Um Caso De Choque Hipovolêmico Refratário

Trovó,

Domingos,

Bucater

et al. 2024

Rev. Contemp.

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A glândula adrenal foi descrita pela primeira vez em 1552, mas somente em 1885 Thomas Addison descreveu características clínicas de pacientes com insuficiência adrenal primaria, e somente em 1992 a enzima esteroidogênica 21-hidroxilase foi identificada como principal antígeno reconhecido pelos anticorpos. Existem dois tipos de insuficiência adrenal: primária e secundária, sendo está mais incidente. Anatomicamente, a glândula adrenal possui duas zonas distintas: o córtex e a medula. A porção mais externa do córtex, zona glomerulosa responsável pela produção de mineralocorticoides como aldosterona; porção medial, zona fasciculada responsável pela produção de glicocorticoides (cortisol) e zona reticular responsável pelos esteroides androgênicos. Já na medula, ocorre produção de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina). Acredita-se que gatilhos ambientais como infecções virais, drogas, tabagismo, alimentação e estresse associado a indivíduos geneticamente predispostos seja um fator relevante para o desenvolvimento da doença. A característica marcante é a produção de anticorpos séricos contra as enzimas esteroidogênicas, sendo a 21-hidroxilase a mais prevalente, ocasionando uma destruição das células adrenocorticais mediadas por linfócitos T e a produção de anticorpos contra a enzima 21OH é secundária à liberação de peptídeos e à produção de anticorpos a ela relacionados. Clinicamente em uma fase inicial é subclínico/assintomático e após destruição de quase 90% da glândula aparecem os sintomas de insuficiência adrenal. A fase aguda inclui hipotensão, hipovolemia grave, dor abdominal aguda, náuseas, vômitos, anorexia, febre, fraqueza, fadiga, letargia e confusão. A presença de choque não responsivo a volume e drogas vasopressoras é um achado sugestivo da presença de insuficiência adrenal. No caso da doença em uma fase crônica, a principal manifestação é a fadiga, além de fraqueza, problemas gastrointestinais, tontura, hipotensão postural e hiperpigmentação da pele e mucosas. A hiperpigmentação se dá pelo aumento da secreção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) cujo precursor pró-opiomelanocortina (POMC) dará também origem ao hormônio melanócito-estimulante (MSH) que estimula melanócitos a produzirem melanina e dispersá-la pela epiderme. Em 60% dos casos, a adrenalite autoimune (AAI) faz parte de uma doença autoimune poliglandular (DPGA). Existe o tipo 1, comumente associada a candidíase e o tipo 2, que compreende insuficiência adrenal e doença autoimune da tireoide (Síndrome de Schmidt) ou diabetes mellitus tipo 1 (Síndrome de Carpenter).Os achados complementares incluem em 85-90% dos pacientes hiponatremia. Em 65% a hipercalemia é encontrada. O diagnóstico depende dos níveis séricos baixo de cortisol (<3mcg/dL). Níveis acima de 19 excluem o diagnóstico. A dosagem de autoticorpos já existe, porém ainda pouco disponível e viável no mercado. Os critérios diagnósticos propostos envolvem: um diagnóstico definitivo quando há possibilidade de dosagem de auto anticorpos antiadrenal ou altos títulos de Ac anti-21-hidroxilase associado a níveis baixos de cortisol, estudo de imagem de glândulas adrenais, exclusão de outras causas (HIV, TB, drogas, neoplasias) e presença de condições autoimunes concomitantes (tireoidite de hashimoto, anemia perniciosa, doenças reumatológicas). Se não disponível a dosagem de autoanticorpos o diagnostico torna-se provável. O tratamento basicamente envolve a reposição dos corticosteroides e correção dos distúrbios hemodinâmicos e metabólicos além de identificar os fatores precipitantes. A reposição crônica com glicocorticoides é realizada de maneira a imitar o padrão de secreção fisiológica de cortisol. O prognóstico para aqueles diagnosticados e tratados de forma adequada é a mesma que a população normal.

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Doença de addison de etiologia auto-imune

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Relato De Caso: Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo I Em Paciente Especial

Relato De Caso: Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo I Em Paciente Especial

Insuficiência adrenal primária no adulto: 150 anos depois de Addison

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