Do you know this syndrome? Harlequin syndrome

Abstract

Harlequin syndrome is a rare condition in which one half of the face fails to flush and sweat due to damage of the sympathetic fibers on the ipsilateral side. The majority of cases are idiopathic, but may be iatrogenic or caused by space-occupying lesions or brainstem infarction. We report a case of idiopathic harlequin syndrome in a 34-year-old man with a 5-month history of unilateral facial flushing and sweating after exercise. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should be aware of this condition in order to diagnose properly and provide multidisciplinary assistance.

Idiopathic Harlequin Syndrome in a Young Women during Physical Exercise: A Case report and literature review

“…The disorder is commonly idiopathic without any organic lesion found. Indeed, some idiopathic cases of Harlequin syndrome have been described in the literature, mainly caused by exercise and revealed by stress test (3,4). Physical examination and imaging were normal, which is in concordance with the case we describe.…”

Hemifacial erythema and sweating after exercise in a child

“…HS can be divided into primary (idiopathic and congenital) and secondary (organic and iatrogenic). In about two thirds of the cases, an underlying cause cannot be identified after performing imaging tests, classifying HS as primary idiopathic . Only 6% of HS cases are congenital.…”

“…In about two thirds of the cases, an underlying cause cannot be identified after performing imaging tests, classifying HS as primary idiopathic. 2,3 Only 6% of HS cases are congenital. The pathogenesis of congenital HS is poorly understood.…”

Harlequin’s face — a rare form of autonomic dysfunction during dissection of the internal carotid artery

“…Тщательная оценка анамнестических данных, результатов комплексного обследования позволяет уточнить генез пароксизмов. У одних больных имеются структурные повреждения (автономные/ вегетативные краниальные невро-и ганглиопатии, герпетические ганглиониты, синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз, удаление параселлярной опухоли, инфаркт ствола мозга, сирингомиелия, диссекция или стеноз внутренней сонной артерии на шейном уровне, катетеризация внутренней яремной вены, травма, оперативные вмешательства на шее, дискэктомия передним доступом, торсионная окклюзия передней корешковой артерии, инсульт, опухоли нижнешейных сегментов спинного мозга, звездчатого узла, верхушки легкого, средостения, паравертебральной области, метастазы, сдавление симпатического ганглия опухолью, прилежащей артерией), у других они отсутствуют (при приступах мигрени, пучковой цефалгии, затылочной эпилепсии, имплантации интратекальной помпы, после интракостальной, паравертебральной, эпидуральной, экстрадураль-ной анальгезии, экстраплевральной инфузии анестетика, блокады нижнего альвеолярного нерва) [4][5][6][7][8][9]. Результаты оценки фармакологических проб (с избирательным выключением адренергических рецепторов) свидетельствуют о гемифациальной симпатической денервации -временном или стойком нарушении транссинаптического проведения на уровне цилиоспинального центра Будге-Валлера, преганглионарных, постганглионарных симпатических (сегменты С8-Th2-3) или, реже, парасимпатических нейронов и волокон цилиарного ганглия (рис.…”