Diverticula and Congenital Aneurysms of the Left Ventricle: Anatomical Features, Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatment Strategy

Abstract

В рожденное выпячивание левого желудочка (ЛЖ)редкий порок сердца, который составляет 0,02-0,04 % от всех врожденных пороков сердца [1][2][3]. В настоящее время в литературе описано менее 1000 случаев пороков, которые составляют врожденные аневризмы и дивертикулы ЛЖ. Эти пороки характеризуются локальным выпячиванием стенки ЛЖ и ее истончением [3,4]. Течение врожденного выпячивания ЛЖ в большинстве случаев бессимптомное; как правило, дивертикул является диагностической находкой при эхокардиографии, ангиографии, магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии сердца, а дифференциальная диагностика между врожденным дивертикулом и аневризмой возможна с помощью гистологического исследования [1,4,5].С первого описания порока сердца F. Kreysig прошло 200 лет [6], однако по-прежнему остаются спорными вопросы происхождения порока, показаний к оперативному и консервативному лечению, хирургических сроков коррекции порока. Этиология и эмбриология порокаДо конца неясны. В настоящее время существует несколько теорий происхождения дивертикула и аневризмы ЛЖ [1, 4, 5, 7-9].

A Rare Case of Congenital Left Ventricular Diverticulum With Apical Thrombus: Diagnostic Challenges and Management Insights

“…Associated anomalies include Cantrell's syndrome and hypertrophic cardiomyopathy, among others, with a significant risk of cardiac death (5% within 2.5 years), often due to rupture [3][4][5][6][7]. LVD is categorized based on its location (intra-abdominal or intrathoracic) and the myocardial wall's pathological features (muscular or fibrous) [1][2][3][4][5][6][7][8][9].…”

Congenital Aneurysm/Diverticulum of the Left Ventricle in the Newborn

“…However, some authors note that the true prevalence of these pathologies is unknown, taking into account the possibility of their asymptomic course [7]. In general, over all the time of study of the aneurysms and diverticula of the left ventricle, since their first examination in 1816, there were described less than 1 000 cases in the literature [1]. That is why, despite modern advances in echocardiography and radiocardiology, the differential diagnostics between the aneurysm and diverticulum is a demanding task.…”

“…The diverticulum is often combined with other congenital malformations, such as abnormalities of the sternum, pericardium, diaphragm, heart (defects of the interventricular and atrial septum) [7,9]. One of the most severe manifestations of this association is the Pentalogy of Cantrella group of thoracoabdominal wall defects with cardiac ectopia and omphalocele [1,2].…”

“…The substrate for the occurrence of aneurysm is the local myocardial ischemia during embryogenesis [1]. In 89% of cases, the wall of the anomaly consists of connective tissue, in 11% of cases all layers of the myocardium and pericardium are preserved [4].…”

“…Possibilities of conservative treatment, indications for surgical interventions and terms of their performance remain debatable [12]. The technique of surgical correction of the defect is determined by the size of the bulge and the final diastolic volume of the left ventricle [1].…”