Disseminierte papulöse Variante des Morbus Dowling‐Degos: Histopathologische Merkmale bei POGLUT1‐Mutation

Abstract

English online version on Wiley Online Library MinireviewZusammenfassung Der Morbus Dowling-Degos ist eine seltene, benigne Genodermatose. Charakteristisch sind lentiginöse Hyperpigmentierungen sowie rotbraune Papeln und Plaques. Häufig sind die Beugeseiten und Intertrigines betroffen, das klinische Bild kann jedoch variieren. Verantwortlich für die klinische Ausprägung sind Mutationen in unterschiedlichen Genen. Während Mutationen im Keratin 5 (KRT5)-Gen ein retikuläres Verteilungsmuster begünstigen, führen Mutationen im POGLUT1-Gen zu einem disseminierten, papulösen klinischen Bild. Die akantholytische Variante des Morbus Dowling-Degos wird historisch als Morbus Galli-Galli bezeichnet, unsere Falluntersuchung zeigt jedoch, dass die histopathologischen Veränderungen auch innerhalb eines Patienten variieren können. Bisher gibt es kein einheitliches Therapiekonzept. Keratolytische Maßnahmen stehen im Vordergrund, mit unterschiedlich gutem Ansprechen. Neue Therapieansätze mit Hilfe der Lasertechnologie scheinen eine vielversprechende Behandlungsoption zu sein.

POGLUT1‐Varianten bei Morbus Dowling‐Degos ‐ Assoziation mit spezifischen klinischen und histopathologischen Merkmalen?

“…mit großem Interesse haben wir den Übersichtsartikel von Papadopoulou et al. im JDDG gelesen 1 . Wir denken allerdings, dass diese Arbeit einer Klarstellung bedarf.…”

“…Sehr geehrte Herausgeber, mit großem Interesse haben wir den Übersichtsartikel von Papadopoulou et al im JDDG gelesen. 1 Wir denken allerdings, dass diese Arbeit einer Klarstellung bedarf. Basierend auf zwei Patienten mit Morbus Dowling-Degos (MDD) und POGLUT1-Varianten postulieren die Autoren eine disseminierte papulöse Variante der Erkrankung mit charakteristischen histopathologischen Merkmalen.…”