Dilated cardiomyopathy in isolated congenital complete atrioventricular block: early and long-term risk in children

Abstract

Isolated CCAVB is associated with a long-term risk for the development of DCM. Risk factors may be SSA/SSB antibodies, increased heart size at initial evaluation and the absence of pacemaker-associated improvement.

Fetal Cardiomyopathies

“…24,25 The DCM is often associated with atrioventricular conduction pathology, but it can also occur in its absence. The outcome of affected fetuses and infants for this group of patients is extremely poor, with death or need for cardiac transplantation occurring in Ͼ80%.…”

Pacing Therapy in Infants and Children with Congenital and Acquired Complete Atrioventricular Block: Optimal Pacing Strategies, Management, and Follow-up

“…At present, more than 94% of children with CCAVB are paced before they reach the age of 15 years (Villain et al, 2006). Another important prognostic issue in children with autoimmune-associated CCAVB is the development of dilated cardiomyopathy (Moak et al, 2001;Udink ten Cate et al, 2001). We and others have demonstrated that as many as 6 -11 % of paced children with autoimmuneassociated CCAVB develop dilated cardiomyopathy during a follow-up period of 10 ± 7 years (Moak et al, 2001;Udink ten Cate et al, 2001;Kim et al, 2007).…”

“…Another important prognostic issue in children with autoimmune-associated CCAVB is the development of dilated cardiomyopathy (Moak et al, 2001;Udink ten Cate et al, 2001). We and others have demonstrated that as many as 6 -11 % of paced children with autoimmuneassociated CCAVB develop dilated cardiomyopathy during a follow-up period of 10 ± 7 years (Moak et al, 2001;Udink ten Cate et al, 2001;Kim et al, 2007). Risk factors may include presence of anti-SSA/Ro -SSB/La antibodies, increased heart size at initial evaluation and the absence of pacemaker-associated normalization of left ventricular size during follow-up (Udink ten Cate et al, 2001).…”

Avaliação da estimulação ventricular direita crônica em crianças e adultos jovens com bloqueio atrioventricular congênito isolado

“…A presença destes autoanticorpos vem sendo reportada em até 95% das mães, quando o diagnóstico do bloqueio é feito na fase intrauterina ou no período neonatal 5,10 . A raridade do bloqueio AV congênito e a multiplicidade de formas de apresentação clínica dessa afecção podem ser a justificativa para o diagnóstico ter sido tardio em parte dos indivíduos avaliados [1][2][3]7,8 . Pode-se verificar, na análise retrospectiva das informações, que a doença foi detectada antes do nascimento ou no período neonatal em apenas 40% dos casos, sendo que em 16% deles o diagnóstico somente foi feito na adolescência.…”

“…Acredita-se que o desenvolvimento de miocardiopatia tardia possa ser secundário à miocardite autoimune intrauterina ou por sua reativação pós-natal 2,30 . Outras causas, todavia, também têm sido citadas como responsáveis pelo desenvolvimento de miocardiopatia dilatada nestes pacientes, em especial a miocardite viral e os efeitos deletérios da estimulação artificial crônica do ventrículo direito (VD) 29,[31][32][33][34] .…”