Abstract:Resumo: A xantomatose plana difusa normolipêmica (XPDN) é uma dermatose adquirida rara, muitas vezes associada a doenças sistêmicas, nomeadamente neoplasias hematológicas(sobretudo o mieloma múl-tiplo) ou a processos linfoproliferativos. A XPDN pode preceder o aparecimento dessas doenças em vários anos, sendo por isso recomendada uma vigilância clínica e laboratorial periódica, mesmo para os doentes que aparentemente não apresentam uma doença associada. Descrevemos um caso associado à gamopatia monoclonal. Est… Show more
“…Yassı ksantomlar hiperlipemik veya normolipemik olmak üzere 2 grupta sınıflanmaktadır 15 . Diffüz normolipemik yassı ksantom (DNYK), vücutta geniş alanlara yayılım gösterebilen sarımsı renk değişikliği ile karakterize ve sıklıkla sistemik hastalıklara eşlik eden bir formdur 16 . Bu hastalıkta ailevi geçiş bulunmaz ve serum lipid düzeyleri normaldir.…”
“…Bu lezyonlar başta periorbital bölge olmak üzere yüz, boyun, gövde ve fleksural alanlarda yerleşme eğilimindedir. İlerlemiş olgularda sınırları net olarak seçilemeyen geniş kaplayıcı tarzda yama ve plaklar oluşur 16,17 (Resim 3). Hastalık tablosunun, DNYK'nın seyri sırasında sıklıkla tespit edilen monoklonal antikorlar ile lipoproteinlerin etkileşimi sonucunda ortaya çıktığı düşünülmektedir 16 .…”
“…İlerlemiş olgularda sınırları net olarak seçilemeyen geniş kaplayıcı tarzda yama ve plaklar oluşur 16,17 (Resim 3). Hastalık tablosunun, DNYK'nın seyri sırasında sıklıkla tespit edilen monoklonal antikorlar ile lipoproteinlerin etkileşimi sonucunda ortaya çıktığı düşünülmektedir 16 . Buna göre paraprotein-lipoprotein komplekslerinin makrofajlar tarafından fagositozuyla dermal perivasküler alanlarda köpüksü histiyositler birikir [16][17][18] komplekslerin nadir de olsa damar duvarlarında çökmesi sonucunda ise peteşi ve purpuralar izlenebilir 17 .…”
“…Ayrıca olguların %13'ünde deri dışı tutulum bildirilmiştir 14 . Diffuz normolipemik yassı ksantom, idiopatik olabileceği gibi başta multipl miyelom (MM) ve diğer monoklonal gammopatiler olmak üzere çeşitli hematolojik hastalıklar veya lösemi ve lenfoma gibi lenfoproliferatif hastalıklar ile lipoprotein metabolizma bozukluklarına eşlik edebilir [15][16][17]19 . Nadir olarak mikozis fungoides gibi kutanöz T hücreli lenfomalar veya adenokarsinomlarla birlikte de görülebilir 15,19 .…”
“…Sözkonusu malign hastalıklar DNYK'la eş zamanlı olarak bulgu verebileceği gibi, bu tanıdan uzun yıllar sonra da ortaya çıkabilir. Bu nedenle hastaların hem tanı sırasında detaylı olarak araştırılması, hem de sonrasında uzun süreli ve düzenli olarak klinik ve laboratuvar bulguları ile takipleri önemlidir 16 . Tabloda yer alan önemi belirsiz monoklonal gammopati (ÖBMG), serum monoklonal protein düzeyi <30 g/L ve organ tutulumu yokken kullanılan bir terimdir.…”
“…Yassı ksantomlar hiperlipemik veya normolipemik olmak üzere 2 grupta sınıflanmaktadır 15 . Diffüz normolipemik yassı ksantom (DNYK), vücutta geniş alanlara yayılım gösterebilen sarımsı renk değişikliği ile karakterize ve sıklıkla sistemik hastalıklara eşlik eden bir formdur 16 . Bu hastalıkta ailevi geçiş bulunmaz ve serum lipid düzeyleri normaldir.…”
“…Bu lezyonlar başta periorbital bölge olmak üzere yüz, boyun, gövde ve fleksural alanlarda yerleşme eğilimindedir. İlerlemiş olgularda sınırları net olarak seçilemeyen geniş kaplayıcı tarzda yama ve plaklar oluşur 16,17 (Resim 3). Hastalık tablosunun, DNYK'nın seyri sırasında sıklıkla tespit edilen monoklonal antikorlar ile lipoproteinlerin etkileşimi sonucunda ortaya çıktığı düşünülmektedir 16 .…”
“…İlerlemiş olgularda sınırları net olarak seçilemeyen geniş kaplayıcı tarzda yama ve plaklar oluşur 16,17 (Resim 3). Hastalık tablosunun, DNYK'nın seyri sırasında sıklıkla tespit edilen monoklonal antikorlar ile lipoproteinlerin etkileşimi sonucunda ortaya çıktığı düşünülmektedir 16 . Buna göre paraprotein-lipoprotein komplekslerinin makrofajlar tarafından fagositozuyla dermal perivasküler alanlarda köpüksü histiyositler birikir [16][17][18] komplekslerin nadir de olsa damar duvarlarında çökmesi sonucunda ise peteşi ve purpuralar izlenebilir 17 .…”
“…Ayrıca olguların %13'ünde deri dışı tutulum bildirilmiştir 14 . Diffuz normolipemik yassı ksantom, idiopatik olabileceği gibi başta multipl miyelom (MM) ve diğer monoklonal gammopatiler olmak üzere çeşitli hematolojik hastalıklar veya lösemi ve lenfoma gibi lenfoproliferatif hastalıklar ile lipoprotein metabolizma bozukluklarına eşlik edebilir [15][16][17]19 . Nadir olarak mikozis fungoides gibi kutanöz T hücreli lenfomalar veya adenokarsinomlarla birlikte de görülebilir 15,19 .…”
“…Sözkonusu malign hastalıklar DNYK'la eş zamanlı olarak bulgu verebileceği gibi, bu tanıdan uzun yıllar sonra da ortaya çıkabilir. Bu nedenle hastaların hem tanı sırasında detaylı olarak araştırılması, hem de sonrasında uzun süreli ve düzenli olarak klinik ve laboratuvar bulguları ile takipleri önemlidir 16 . Tabloda yer alan önemi belirsiz monoklonal gammopati (ÖBMG), serum monoklonal protein düzeyi <30 g/L ve organ tutulumu yokken kullanılan bir terimdir.…”
Skin involvement is common in all forms of histiocytic disorders and is seen at all ages. In general, the histiocytoses can be divided into those involving dendritic cells and those involving the macrophage–monocyte lineage. Langerhans cell histiocytosis is the most common dendritic cell disorder and haemophagocytic lymphohistiocytosis the most common non‐dendritic disorder. Rarer disorders, the non‐Langerhans cell histiocytoses, can be divided into dendritic and non‐dendritic origin and each group further subdivided into those that mainly involve skin but occasionally have a systemic component and those that may include skin but in which the systemic component predominates. This chapter will provide an overview of histiocytic disorders including a brief discussion of possible pathogenetic mechanisms, followed by a more in‐depth discussion of the skin manifestations, pathology and therapy. The similarities and differences between childhood and adult forms of the diseases will be highlighted.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.