Diffuse cutaneous mastocytosis: analysis of 10 cases and a brief review of the literature

Abstract

Diffuse cutaneous mastocytosis, DCM is a heterogeneous, severe, cutaneous disease, associated with mediator-related symptoms and risk of anaphylactic shock. Although our results suggest generally favourable prognosis, the review of the literature indicate that SM may occur. Therefore, more guarded prognosis should be given in DCM patients.

Cutaneous Mastocytosis in Children: Retrospective Analysis of 41 Patients

“…DKM nadir olarak ortaya çıkmakta-dır. 11 Çalışmamızda da MPKM, %61 ile en sık rastlanan tip olarak gözlenmiştir. Diğer çalışma-larda da benzer bulgular saptanmıştır.…”

“…11,12 Kutanöz mastositozlarda deri lezyonları hastaların çoğunda puberte ile tam veya kısmi remisyon göstermekte-dir. 11 Sistemik mastositoz sıklığı çocuk hastalarda çok azdır. Yüzden fazla çocuk hastanın dâhil edildiği bazı çalışmalarda bir ya da iki sistemik mastositoz saptanmıştır.…”

“…Yüzden fazla çocuk hastanın dâhil edildiği bazı çalışmalarda bir ya da iki sistemik mastositoz saptanmıştır. 11,12 Mastositoz lezyonlarının ortaya çıkış yaşının hastalık seyri üzerinde prognostik etkisi bulunmaktadır. 10 Genel olarak mastositozların yaklaşık %15'inde hastalık konjenital, yine yaklaşık %50'sinde lezyonlar hayatın ilk iki yılı içinde ortaya çıkmaktadır.…”

“…2,3 Yapılan diğer çalışmalarda da hastalığın ilk yılda ortaya çıkma oranının yüksek olduğu gösterilmiştir. [9][10][11] Çalışmamızda da hastalık başlangıç yaş verileri bulunan 34 hastanın tamamında lezyonlar hayatın ilk yılı içinde ortaya çık-mıştı. Başka bir çalışmada ise konjenital olan lezyonlar açısından değerlendirme yapıldığında, SM lezyonlarının diğer MPKM lezyonlarına göre daha fazla olduğu bildirilmiştir.…”

“…1,9,11 Bir çalışmada, MPKM'lerin %88'i, mastositomların ise %48'i göv-dede yerleşim göstermiştir. 10 Çalışmamızda da lezyonların büyük çoğunluğu gövdede yerleşim gös-teriyordu.…”