Diffuse Alveolar Hemorrhage as a Life-Threatening Feature of Juvenile Onset Systemic Lupus Erythematosus: A Case-Based Review

Abstract

Diffuse alveolar hemorrhage is an uncommon but serious complication of systemic lupus erythematosus (SLE). We reported a 17-year-old boy with idiopathic thrombocytopenic purpura, who admitted with pallor and petechiae. He had Coombs positive hemolytic anemia and thrombocytopenia (hemoglobin 6.2g/dL, platelets 10,000/mm 3 and lactate dehydrogenase 1024U/L), cough, tachypnea, and desaturation in the room air. Chest radiograph revealed bilateral diffuse alveolar opacities and computed tomography showed bilateral diffuse alveolar infiltrates and ground-glass opacity consistent with pulmonary hemorrhage. Anti-nuclear antibody (ANA) was 1:640 with positive Ro and anti-phospholipid antibodies, low C3 and C4, but negative anti-double-stranded DNA. He was treated with pulse methylprednisolone followed by tapering doses of steroids and with 6 doses of intravenous cyclophosphamide once every two weeks followed by mycophenolate mofetil. He had no relapse in the following 3 years. The case was reported to emphasise this life-threatening complication of juvenile-onset SLE and we reviewed the literature.

Hemorragia Alveolar Difusa como Manifestación Infrecuente de Lupus Eritematoso Sistémico en La Infancia: Reporte de un Caso y Revisión de La Literatura.

“…Después de los corticosteroides orales, los pulsos de CYC seguidos de micofenolato mofetilo (MMF) pueden ser el tratamiento de elección. La plasmaféresis, también suele ser eficaz en los casos resistentes a tratamiento (Sauma-Webb, 2019) (Narváez, 2020), (Soto, 2017) (Kasap-Demir, 2022.…”

“…El lupus eritematoso sistémico (LES) es una afección crónica autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos y complejos inmunes dirigidos contra uno o más componentes del núcleo celular, genera inflamación complemento dependiente y apoptosis celular que fomentan el daño microvascular de los tejidos conectivos y el deterioro multiorgánico (Jarolin, 2019), (Coronado-Alvarado, 2018), (Molina, 2019).Entre el 10 al 20% de los pacientes con LES (Boteanu, 2020), (Coronado-Alvarado, 2018), (Jiang, 2021), (Kasap-Demir, 2022) debutan después de la primera década de vida (LESc) (Boteanu, 2020) (Mussano, 2019), (Calderón, 2021), (Jiang, 2021) siendo inusual antes de los cinco años (Boteanu, 2020), (Mussano, 2019), es más frecuente en el sexo femenino, con una relación mujer-varón de 9 a 10:1 en adolescentes >16 años (Boteanu, 2020); sin embargo, en varones el daño acumulado y la severidad suelen ser más mayores (Mussano, 2019). Aun cuando las manifestaciones clínicas son las mismas que en los adultos, el grado de actividad de la enfermedad en pacientes pediátricos es mayor por su pronta evolución y complicaciones que ponen en peligro la vida (Coronado-Alvarado, 2018), , (Jiménez-Zarazúa O. V.-R.-C., 2022), (Molina, 2019), (Tang, 2021).…”

Severe Juvenile-Onset Systemic Lupus Erythematosus: A Case Series-Based Review and Update

“…Concerning autoimmune entities, DAH can be a manifestation of pathologies that differ from jSLE, such as granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, Goodpasture syndrome, APS, or idiopathic pulmonary hemosiderosis. In their study, Kasap-Demir et al compiled the casuistry of DAH associated with SLE, based on the published literature, highlighting the heterogeneity in terms of the therapeutic management received and the clinical evolution [10]. Although the optimal management of DAH has not yet been established, mechanical ventilation is necessary in most cases.…”