El sarcoma del estroma endometrial es una neoplasia maligna poco frecuente que se origina en el estroma endometrial. Puede tener varias formas de diferenciación, entre ellas del músculo liso y del cordón sexual. El sarcoma del estroma endometrial de bajo grado es un tipo de tumor endometrial raro, que constituye solo el 0,2% de todas las neoplasias uterinas. Su etiología es desconocida, pero algunos casos se asocian con obesidad, síndrome de ovario poliquístico, diabetes mellitus, menarquia temprana y terapia de sustitución de estrógenos o al tamoxifeno. La sintomatología es inespecífica, varía desde el dolor pélvico hasta el sangrado genital anormal progresivo y es difícil de reconocer por las imágenes radiológicas. En la mayoría de los casos, el diagnóstico se realiza mediante una evaluación anatomopatológica. La tinción inmunohistoquímica también puede ayudar a diferenciarlo de otras neoplasias. Por lo tanto, es importante tener un alto índice de sospecha para este tipo de neoplasia rara. Su tratamiento es quirúrgico y su seguimiento debe ser a largo plazo, debido al alto riesgo de recidivas tardías y metástasis. Se presenta un caso de sarcoma estromal endometrial de bajo grado.