Diencephalic Syndrome of Emaciation in an Adult Associated with a Third Ventricle Intrinsic Craniopharyngioma: Case Report

Miyoshi, Yasuyuki; Yunoki, Masatoshi; Yano, Akimasa; Nishimoto, Ken

doi:10.1097/00006123-200301000-00029

Cited by 7 publications

(5 citation statements)

References 12 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Our detailed literature search [Table 1] showed seven children with age below 6 years including our own one case. [456] The mean age of patients associated with craniopharyngioma presenting with DES was 4.15 years with the range of 2.4–6 years with male:female ratio of 1.3:1; the mean time interval between diagnosis and appearance of first symptom of DES was approximately 6.6 months. The most common presenting symptom of DES was loss of weight (85%).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…DES may also be associated with locomotor hyperkinesis, usually normal height, and endocrinologic functions. [23456] As DES typically exhibits complex signs and symptoms related to hypothalamic dysfunction, such nonspecific clinical features often lead to miss diagnosis, and lack of awareness among physicians, pediatricians, and neurosurgeons and nonspecific presenting symptoms are other factors responsible for delayed diagnosis of DES and associated causative lesions. [27] In 2017, a review by Klochkova et al .…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

“…Association of DES with craniopharyngioma is extremely uncommon. [456] We review seven children with DES that occurred in children less than 6 years of age with the diagnosis of craniopharyngioma.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 2 more Smart Citations

Diencephalic syndrome as presentation of giant childhood craniopharyngioma: Management review

Satyarthee

Chipde

2018

J Pediatr Neurosci

View full text Add to dashboard Cite

Diencephalic syndrome (DES) is an extremely uncommon occurrence, and approximately 100 cases have been reported. It presents as a failure to thrive in infants and children but rarely occurs in adult population. The characteristic clinical features of DES include severely emaciated body, normal linear growth and normal or precocious intellectual development, hyperalertness, hyperkinesis, and euphoria usually associated with intracranial sellar–suprasellar mass lesion, usually optico-chiasmatic glioma or hypothalamic mass. DES as a presentation of craniopharyngioma is extremely uncommon but can also occur with brain stem mass. Detailed PubMed and MEDLINE search for craniopharyngioma associated with DES yielded only six cases in children below 6 years of age. Thus, we reviewed a total of seven cases including previously published six cases and added additional our own case. Overall, the mean age at diagnosis was 4.15 years with male:female ratio of 4:3, the mean time interval between symptom of DES appearance and final diagnosis was 6.6 months. The most commonly observed symptom of DES was weight loss (85%). The clinical feature, imaging, and management of such rare syndrome along with pertinent literature are briefly reviewed.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Diencephalic syndrome as presentation of giant childhood craniopharyngioma: Management review

Satyarthee

Chipde

2018

J Pediatr Neurosci

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Как правило, она наблюдается у детей первых 2-3 лет жизни, и лишь единичные случаи зарегистрированы у взрослых. Нами найдено описание только 4 случаев опухолевого пора-жения гипоталамуса с развитием ДК у взрослых -два из них были обусловлены КФ, два других -астроци-томой [23][24][25][26]. Развитие ДК наблюдается в основном на фоне глиом хиазмально-селлярной области раз-ной степени злокачественности, сдавливающих дно третьего желудочка [27][28][29].…”

Section: Discussionunclassified

Obesity and cahexia as the first manifestations of craniopharingioma

et al. 2018

View full text Add to dashboard Cite

Ожирение и метаболизм / Obesity and metabolism | 43 CASE REPORT ВВЕДЕНИЕСпособность человека поддерживать стабильную массу тела на протяжении длительного времени об-условлена наличием механизмов точного контроля над поступлением и расходом энергии. Ключевой струк-турой в регуляции энергетического гомеостаза является гипоталамус. В настоящее время известно, что в пределах гипоталамуса существуют две группы нейронов, проти-воположно действующих на энергетический обмен [1][2][3]. Активность данных нейронов модулируется сигналами с периферии посредством гормонов, нейромедиаторов и нутриентов, что в конечном итоге определяет интен-сивность метаболизма и пищевое поведение.Поражение гипоталамической области, в том числе опухолевой природы, может приводить к дисбалансу энергообмена с развитием ожирения или кахексии. Наи-более часто обменные нарушения встречаются при кра-ниофарингиомах (КФ) [4]. В статье представлены два кли-нических наблюдения КФ у молодых женщин. Оба случая сопровождались нарушением энергетического баланса, в одном -с развитием ожирения, в другом -кахексии. Клинический случай 1Пациентка Д., 36 лет, обратилась с жалобами на сни-жение зрения, увеличение веса с 65 до 71 кг в течение месяца, отсутствие менструаций.Из анамнеза. Пациентка замужем, имеет здорово-го ребенка 16 лет от первого брака. Во втором браке в течение 10 лет не использовалась контрацепция, бе-ременность не наступала. С июля 2016 г. развилась вто-ричная аменорея. С декабря 2016 г. пациентка стала от-мечать увеличение веса и снижение зрения, что явилось поводом для обследования. На МРТ головного мозга обнаружена опухоль хиазмально-селлярной области. Амбулаторное обследование, проведенное в НМИЦН им. ак. Н.Н. Бурденко, позволило диагностировать пре-имущественно кистозную КФ эндо-супраселлярной ло-кализации (рис. 3 А, Б); зрительные нарушения в виде битемпоральной гемианопсии и снижения остроты зре-ния (VIS OU=0,8); вторичные гипотиреоз и гипогонадизм, умеренную гиперпролактинемию. Пациентке было реко-мендовано хирургическое лечение, которое планирова-лось провести через 2 мес. В течение последующих двух месяцев наблюдалось интенсивное увеличение веса с 71 The key structure in the regulation of energy homeostasis is the hypothalamus. The damage of the hypothalamic region can lead to imbalance of energy exchange with the development of obesity or cachexia. The most common metabolic disorders occur in case of craniopharyngiomas. The article presents two clinical observations of papillary craniopharyngioma in young women. Cases were accompanied by different disturbances of the energy balance, in one -with the development of obesity, in the other -cachexia. ОЖИРЕНИЕ И КАХЕКСИЯ В КАЧЕСТВЕ ПЕРВЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПАПИЛЛЯРНОЙ КРАНИОФАРИНГИОМЫ

show abstract

“…Возраст детей в дебюте заболевания колеблется от периода новорожденности до 4 лет с пиком в первые 2 года жизни [2][3][4][5][6]. У взрослых этот синдром встречается крайне редко: 4 случая опухолевого поражения гипоталамуса с развитием ДК: 2 обусловлены КФ, 2 другихастроцитомой [19][20][21][22]. В зарубежной литературе [1-6, 8-11, 14, 15, 18-23] это расстройство чаще описывается под названием «диэнцефальный синдром».…”

Section: A Rare Case Of Diencephalic Cachexia In An Adult Female Withunclassified

A rare case of diencephalic cachexia in an adult female with cranio-pharyngioma

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

Diencephalic cachexia (DС) is progressive weight loss despite a normal caloric intake and a satisfactory state of health, which is caused by hypothalamic lesions. This is a rare (about 100 cases were reported) and potentially fatal disorder of unknown pathogenesis. At present, there is no effective pharmacological therapy for the disorder. Cachexia may regress only if the tumor reduces in size, therefore the timely diagnosis and treatment are of vital importance for the patient. DС is typical of early childhood, and only a few cases have been reported in adults. We present a rare case of DС in a 24-year-old female with papillary craniopharyngioma.

show abstract

Diencephalic Syndrome of Emaciation in an Adult Associated with a Third Ventricle Intrinsic Craniopharyngioma: Case Report

Abstract: Although extremely rare, DS can occur in an adult harboring a tumor in the anterior hypothalamus.

Cited by 7 publications

References 12 publications

Diencephalic syndrome as presentation of giant childhood craniopharyngioma: Management review

Diencephalic syndrome as presentation of giant childhood craniopharyngioma: Management review

Obesity and cahexia as the first manifestations of craniopharingioma

A rare case of diencephalic cachexia in an adult female with cranio-pharyngioma

Contact Info

Product

Resources

About