Die pulmonal arterielle Hypertonie – auch eine Erkrankung des Immunsystems?

Abstract

Institutsangaben am Ende der Arbeit Die zelluläre Immunantwort bei PAH ▼ Die Immunantwort ist ein integraler Bestandteil der molekularen Pathogenese der pulmonalen Hypertonie (PH), was neuere Untersuchungen zeigen [1, 2]. Dies konnte nicht nur für die mit Autoimmunerkrankungen assoziierte PH gezeigt werden [1-3], sondern auch für die PH bei parasitären Infektionen (z. B. mit Schistosomen [4]), COPD [5] oder bei Umweltexposition [6]. Eine erhöhte Immunantwort konnte auch bei der hereditären oder idiopathischen PAH [7, 8], der Hypoxie-assoziierten PH [9] sowie der PH infolge von Linksherzinsuffizienz [10] nachgewiesen werden. Schon lange ist bekannt, dass in der Lunge von PH-Erkrankten Makrophagen und Mastzellen[11] in erhöhter Anzahl vorkommen und dass diese Zellen einen aktivierten Phänotyp zeigen. Neue Tiermodellstudien haben diese Zellen weiter charakterisiert und kausale Beziehungen z. B. zwischen Mastzellen [10], Makrophagen [12] und der PH gezeigt. In Hypoxie-induzierter PH wurden kürzlich Lungenmakrophagen mit einem spezifischen Transkriptions-Profil entdeckt, die über Interleukin (IL)-6 kontrolliert werden [9]. Ein weiterer Hinweis auf ein aktiviertes Immunsystem in der Lunge von PH-Erkrankten ist der Befund von Lymphknoten-artigen Gebilden in der Lunge [13] mit aktivierten Dendritischen Zellen (DZ) [14]. Lymphozyten sind ein Sammelbegriff für mehrere Zellarten. Zur adaptiven Immunantwort gehören die T-und B-Zellen, zur angeborenen (innaten) Immunantwort die NK (natural killer) und ILC (Innate Lymphoid Cells). Für die Pathogenese der PH ist es wichtig zu bedenken, dass auch NK-Zellen, ILC, und Mastzellen die Fähigkeit haben, bestimmte Botenstoffe (Zytokine) zu produzieren, die sonst hauptsächlich von T Zellen gebildet und ausgeschüttet werden.