Abstract:EinleitungDen Porphyrinkrankheiten liegt eine enzymatische Störung der Synthese der Porphyrinogene und des Häms zu Grunde. Nach dem primären Expressionsort des Enzymdefektes können die Porphyrien in erythropoetische und hepatische Formen unter− teilt werden [1], aus klinischer Sicht wird zunehmend in akute und nicht akute Porphyrien klassifiziert [2 ± 4] (Tab. 1).Die nicht akuten Porphyrien sind durch Hautsymptome charak− terisiert, bei der PV und HK können zusätzlich zu abdominellen, neurologischen und psychi… Show more
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