Die essentielle Erythroblastopenie mit Anämie vom Typus Diamond-Blackfan

The early history of B cells

“…Notably, germinal centre and plasma cell development could be restored in irradiated and bursectomized birds by reinfusion of their bursal cells 33 . Irradiated, bursectomized and thymectomized birds resembled infection-prone infants who had congenital agammaglobulinaemia, no lymphocytes and deficient cell-mediated and humoral immune responses 34,35 . These composite findings 50 years ago offered a clear view of separate thymus-dependent and bursa-dependent lineages of lymphocytes that mediate cellular and humoral immunity, respectively (FIG.…”

Thymusaplasie mit zellulärem Immundefekt

“…Sie beschrieben (6,18,28) beim kombinierten Immunmangelsyndrom (früher: Schweizer Form der Agammaglobulinämie) schwere angeborene Defekte des Thymus als Ursache des Mangels an lymphatischem Parenchym der lymphoretikulären Organe. Der Mangel an Iymphatischem Parenchym war bereits von Glanzmann und Riniker (12) bei dieser Krankheit beobachtet, aber anders gedeutet worden. Bei den zahlreichen bisher beschriebenen Beobachtungen handelt es sich überwiegend um die schwerste Form des angeborenen Immundefektes, um das kombinierte » Immunmangelsyndrom « (Übersicht: 19).…”