Die Akrosklerosis (Sklerodaktylie) und deren Symptomenkomplex nebst neueren Untersuchungen bei Sklerodermie

Abstract

Wollen wit die Frage beantworten, wohin die Akrosklerose (die Sklerodaktylie) geh6rt und worin eigent]ich das Wesen dieser Krankheit besteht, so mfissen wir neben dem dermatologischen auch den neurologischen Standpunkt in Betracht ziehen. Um die Kl~rung der Pathogenese und ~tiologie dieses Krankheitsbildes haben sich fibrigens die Neurologen viel bem(iht. Aus der ~lteren Literatur erw~hne ich nur Cassirer 1, dessen A_rbeiten auch in neuerer Zeit fiir die neurologische Bearbeitung der Frage mai~gebend waren, so zum Beispiel ffir die Arbeit neuester Pr~gung yon Kroll 2. Ich h~tte reich aber auch auf jede andere bekanntere neurologische Arbeit berufen k6nnen, denn fast a]le Dermatologen und Neurologen sind sich heute darfiber einig, dab die Sklerodaktylie, oder ,,Alcroslclerosis" --wie ich sie eben zur Vermeidung jeden Mii~verst~ndnisses nennen m6chte --zur Sklerodermie geh6rt und dab diese Krankheit --wurde auch ihre Benennung zeitweise etwas modifiziert --wieder zu den sog. ,,vasomotorisch-trophischen Neurosen" gez~hlt werden sol].Unter den Zirkulationsst6rungen hatte man schon ~riiher eine Gruppe, die sog. ,,angio-trophoneurotischen Krankheiten" abgesondert. Hierher wurden verschiedene klinische Formen gerechnet, d.h. Syndrome verschiedenster Natur und Lokalisation. R. Cassirer z~hlte hierher die Raynaudsche Krankheit, die multiple neurotische Hautgangr~n, die Erythromelalgie, die Akropar~sthesien, die Sklerodermie, die Hemiatrophia fa.ciei progressiv~ und verwandte Symptome, welter das angioneurotische 0dem. Ffir alle diese Kran]~heiten sind die auf Vaso-motilit~t und Trophik beruhenden Erseheinungen charakteristisch. Die wichtigen vasomotorischen Erscheinungen sind: die lokale HyperSmie, SynkoTe und Asphyxie; die trophischen StSrungen: die lokaIe Gangrdn. Und eine besondei"e Form der Ern~hrungsstSrungen gibt sich in den sklerodermatischen Verhnderungen kund.

Eosinophilic fasciitis. Case report and review of the literature.

“…At one end of the spectrum there is acrosclerosis, usually slowly progressive with minimal systemic involvement and a good progress (Sellei, 1931;O'Leary and Waisman, 1943;Stava, 1959); at the other extreme there is a rapidly progressive sclero-(i derma with extensive visceral involvement usually i t with a fatal fulminant course (Osler, 1892;Goetz, 1945;Tuffanelli and Winkelmann, 1962). Vascular involvement is a common accompaniment: Raynaud's phenomenon is present in about 90 % of patients (Goetz, 1945) often antedating the skin and visceral changes by several years (Bennett et al, 1971).…”

Studies of scleroderma at The Alfred Hospital, Melbourne

“…Eleven of the 1959 series patients and 14 of the 34 additional patients had died. The sex ratio now showed a predominance of women (44 women and 17 men), mostly with skin tightness limited to the extremities (Sellei’s acrosclerosis) 14 . Skin tightness was often more widespread than was evident on superficial examination as shown by extending the head (‘neck sign’).…”

Discussion on Scleroderma

“…Meanwhile, Ehrman (1903) had remarked on cesophageal changes in scleroderma, a finding which was overlooked for twenty-eight years. Sellei (1931Sellei ( , 1932 and recognized two types of dermatosclerosis: acrosclerosis and generalized. O' Leary and Waisman (1943) defined the differences between these two types, remarking that acrosclerosis affected women, that visceral lesions were common and the prognosis good, while generalized dermatosclerosis affected either sex, visceral lesions being rare and the prognosis bad.…”