Diagnostik und Therapie der Osteogenesis imperfecta

Abstract

Osteogenesis imperfecta (OI) is a congenital connective tissue disorder with an incidence of up to 1:30,000. Patients suffer from deformities and fractures, and many of them never reach ambulation. The therapy consists of conservative, medicamentous and operative procedures that are described in this article.

Systemerkrankungen des Skeletts und der Gelenke im Wachstumsalter

“…bei der Geburt auftreten (▶ Abb. 8), und ▪ Osteogenesis imperfecta tarda, bei der Frakturen erst im Laufe des Lebens auftreten [9]. Die Osteogenesis imperfecta ist die häufigste Erkrankung mit erhöhter Knochenbrüchigkeit und einer Inzidenz von 1 : 10 000-20 000 Geburten [11].…”

Skelettdysplasien

“…Die modernere, schonendere Methode, die es ohne Gelenkeröffnung ermöglicht, eine extendierbare intramedulläre Schienung zu ermöglichen, ist der Fassier-Duval-Nagel (2). Alternativ ist die Stabilisierung mit Prevot-Nägeln oder ähnlichen Systemen möglich (11).…”