Diagnostik und operative Therapie von Phäochromozytomen und Paragangliomen

Abstract

Pheochromocytomas and paragangliomas are rare chromaffin tumours that represent an exceptional challenge for the surgeon because of the concomitant secretion of catecholamines. Recent findings on the genetic background of hereditary tumours have challenged the rule of the 10 % -tumour and significantly changed the requirements for preoperative work-up and surgical strategy. Early detection of malignant growth or multiple hereditary tumours is the goal of imaging techniques such as CT/MRI, (123)I-MIBG-(SPECT) or (18)F-DOPA-PET. However, in the absence of metastasis, reliable differentiation between -benign and malignant growth is preoperatively and even histopathologically rarely possible. An essential precondition for successful surgical therapy with low operative risks is an adequate pretreatment with alpha-adrenergic antagonists which should slowly be increased to 3-5 mg/kg BW/day prior to resection. Dopamine-secreting paragangliomas represent the sole exception. Minimally invasive techniques using a transabdominal or retroperitoneal approach have become the gold standard for the resection of unifocal benign pheochromocytomas. In addition, most paragangliomas located below the diaphragm can be resected with a minimally invasive approach which, however, demands exceptional expertise. Open transabdominal resections are an approved therapy for large or potentially -malignant tumours and for settings with multi-focal tumour sites. Even for advanced malignant tumours, surgical debulking may be reasonable to improve the patient's quality of life and prognosis.

Krisenhafte Hypertonie und Angiorrhexis bei reno-pulmo-aortaler fibromuskulärer Dysplasie – Falldarstellung und Differenzierung gegen das Phäochromozytom / Paragangliom

“…Phäochromozytome / Paragangliome sind hormonproduzierende Tumoren. Die Prävalenz der Phäochromozytome beträgt 1-2 / 100 000 Erwachsene / Jahr, die der Paragangliome 0,2-1 / 100 000 [1,6]. Eine familiäre Disposition kann im Rahmen von MEN 2 (multiple endokrine Neoplasie) bzw.…”

“…Eine familiäre Disposition kann im Rahmen von MEN 2 (multiple endokrine Neoplasie) bzw. einer Neurofibromatose bestehen, eine Assoziation mit dem Hippel-Lindau-Syndrom ist möglich [1] …”

“…Phäochromozytome sind selten und in der Nebenniere lokalisiert, bei Tumoren der übrigen sympathischen und parasympathischen Paraganglien wird von Paragangliomen gesprochen [1]. Bei der renalbedingten arteriellen Hypertonie wird die renoparenchymatöse von der renovaskulären Form unterschieden.…”

Diagnostik und Therapie bei neuroendokrinen Neoplasien mit unklarem Primarius – ein Plädoyer für die offene Exploration

“…Abdominelle Schmerzen, Diarrhöen und Gewichtsabnahme waren die führenden Symptome in der N-CUP-Gruppe und sind tendenziell, aber nicht signifikant häufiger als in der Gesamtgruppe. Landerholm et al fanden ebenfalls abdominelle Schmerzen (50 %), Diarrhö (26 %) und Gewichtsabnahme (24 %) unter den führenden Symptomen in einem Kollektiv von Dünndarmkarzinoiden[21].Während die Therapie für neuroendokrine Tumoren mit bekanntem Primarius durchaus Wandel und Standardisierung in den letzten Jahren erfahren hat[29,30,31], hat sich an der Therapie der CUP in den letzten 50 Jahren wenig geändert: Am häufigsten werden platinbasierte Chemotherapien eingesetzt und operative Strategien nur für Single-Site-Tumoren empfohlen, was bei etwa 20 % der Patienten möglich ist [5]. Das mediane Überleben wird mit 3-6 Monaten, in neuerer Literatur mit 6-13 Monaten angegeben bei 1-JÜLR von unter 20 %[32].…”