OBJETIVOS: Compilar dados relevantes acerca da etiopatogenia, epidemiologia, apresentação clínica, diagnóstico e tratamento do kernicterus. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão da literatura com busca no PubMed, Scielo e LILACS. Utilizou-se o descritor “kernicterus”, pesquisado no MeSH e DeCS. Foram pesquisados artigos que configuraram revisões de literatura e relatos de casos que estavam nos idiomas inglês, espanhol e português e que foram publicados entre 2015 e 2021. RESULTADOS: É evidente que a EBC abrange um espectro amplo de cursos clínicos decorrentes da neurotoxicidade da hiperbilirrubinemia, diagnosticados, sobretudo, por exames complementares e tratados por meio de fototerapia inicial ou exsanguineotransfusão e carece de mais consistência em estudos clínicos sobre aspectos fisiopatológicos. CONCLUSÃO: O perigo de icterícia grave é frequentemente subestimado e pode representar risco substancial de mortalidade neonatal e comprometimento do sistema nervoso central (SNC). Sendo de suma importância novas pesquisas acerca do tema para melhor delineamento e manejo da patologia.