Diagnosis of Mastocytosis in Children and Adults in Daily Clinical Practice

Lange, Magdalena; Ługowska-Umer, Hanna; Niedoszytko, Marek; Wasąg, Bartosz; Limon, Janusz; Żawrocki, Anton; Nedoszytko, Bogusław; Sobjanek, Michał; Plata-Nazar, Katarzyna; Nowicki, Roman

doi:10.2340/00015555-2210

Cited by 29 publications

(48 citation statements)

References 52 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…wStęp Mastocytoza jest heterogenną pod względem obrazu klinicznego chorobą szpiku, którą cechuje nadmierna proliferacja i patologiczne gromadzenie atypowych mastocytów (ang. mast cells -MCs) w jednym lub wielu organach [1][2][3][4]. Najczęściej dochodzi do zajęcia skóry, szpiku kostnego, wątroby, węzłów chłonnych i przewodu pokarmowego [3,4].…”

Section: Introductionunclassified

“…mast cells -MCs) w jednym lub wielu organach [1][2][3][4]. Najczęściej dochodzi do zajęcia skóry, szpiku kostnego, wątroby, węzłów chłonnych i przewodu pokarmowego [3,4]. W patogenezie choroby najistotniejszą rolę odgrywają zaburzenia genetyczne.…”

Section: Introductionunclassified

“…W patogenezie choroby najistotniejszą rolę odgrywają zaburzenia genetyczne. Nadmierna proliferacja monoklonalnych MCs jest uwarunkowana występowaniem nabytej mutacji protoonkogenu KIT [3,4]. Najbardziej charakterystyczną dla mastocytozy mutację D816V KIT w eksonie 17 stwierdza się u około 90% pacjentów z układową postacią mastocytozy (ang.…”

Section: Introductionunclassified

“…Najbardziej charakterystyczną dla mastocytozy mutację D816V KIT w eksonie 17 stwierdza się u około 90% pacjentów z układową postacią mastocytozy (ang. systemic mastocytosis -SM) [4]. U dorosłych przeważa SM, natomiast u dzieci mastocytoza ograniczona do skóry (ang.…”

Section: Introductionunclassified

See 3 more Smart Citations

Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

Czarny¹,

Lange²,

Niedoszytko³

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

StreSzczenieMastocytoza jest rzadką chorobą szpiku charakteryzującą się nadmierną proliferacją i gromadzeniem się mastocytów w skórze i narządach wewnętrznych. U dzieci najczęstsza jest skórna postać tej choroby. Postać układowa pojawia się przede wszystkim u dorosłych. U chorych na mastocytozę, zarówno skórną, jak i układową, mogą występować objawy zależne od mediatorów uwalnianych przez mastocyty, takie jak: świąd skóry, flushing, hipotensja, bóle brzucha, biegunki, bóle głowy oraz reakcje anafilaktyczne. Szacuje się, że reakcje anafilaktyczne występują u około 50% dorosłych i u około 9% dzieci chorych na mastocytozę. Reakcje anafilaktyczne mogą być wywołane przez różne czynniki, m.in. jady owadów błonkoskrzydłych, leki, czynniki fizyczne, wysiłek, zakażenia, alkohol, niektóre pokarmy, alergeny. Do leków związanych z potencjalnym ryzykiem wystąpienia reakcji anafilaktycznych zalicza się: niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki, opioidy, środki kontrastowe oraz leki anestezjologiczne. Odpowiednie przygotowanie do planowanego zabiegu inwazyjnego oraz długoterminowa profilaktyka pozwalają zmniejszyć ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej u chorych na mastocytozę. AbStrActMastocytosis is a rare myeloproliferative disease caused by excessive proliferation and accumulation of mast cells in the skin and internal organs. The most common variant of mastocytosis in children is cutaneous mastocytosis. Systemic mastocytosis dominates in adults. Both CM and SM patients suffer from mast cell mediator-related symptoms such as itching, flushing, hypotension, abdominal pain, diarrhea, headache and anaphylaxis. The prevalence of anaphylaxis in patients with mastocytosis has been estimated to be about 50% in adults and about 9% in children. Anaphylaxis may be caused by many triggers including hymenoptera sting, drugs, physical factors, exercise, infections, alcohol, some food types and allergens. Drugs which may provoke anaphylaxis include nonsteroidal anti-inflammatory drugs, antibiotics, opioids, contrast media and muscle relaxants. Appropriate preparation of a patient for medical procedures and long-term prophylaxis allow one to reduce the risk of anaphylaxis in patients with mastocytosis. nadwrażliwość i alergia na leki u chorych na mastocytozę Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

show abstract

Section: Introductionunclassified

See 2 more Smart Citations

Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

Czarny¹,

Lange²,

Niedoszytko³

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…While bee sting (Hymenoptera stings), foods and drugs have been shown to provoke anaphylaxis in adults; fever and certain physical factors may cause mast cell degranulation in children. Rubbing, soft tissue trauma and mechanical irritation of skin such as invasive diagnostic procedures leads to release of mast cells mediators, and thus to reddening and urticarial swelling (3,4,(6)(7)(8).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

An Unusual Trigger for Cutaneous Mastocytosis: The Insulin Pump

Akelma¹,

Buluş²,

Koçak³

et al. 2017

Asthma Allergy Immunol

View full text Add to dashboard Cite

ÖZMastositoz cilt başta olmak üzere kemik iliği, karaciğer, dalak, lenf nodları ve gastrointestinal sistemde mast hücrelerinin klonal artışı karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bazı faktörlerin mastositozlu hastaların semptomlarını tetiklediği bilinmektedir. Bu yazıda, Tip 1 diabetes mellitus (DM) olan hastada, insülin pompa tedavisine bağlı semptomları tetiklenen kutanöz mastositoz olgusu sunulmuştur. Kutanöz mastositoz ve Tip 1 DM tanısı konulan 13 yaşındaki erkek çocukta, insülin pompa ile verilen insülin lispro tedavisinden 2-3 gün sonra meydana gelen çok sayıda kaşıntılı papüler lezyonlar görüldü. Mastositoz olarak değerlendirilen lezyonlardan alınan punch biyopside papiller dermiste yaygın mast hücre infiltrasyonu görüldü. Mevcut bulgulardan yola çıkarak, insülin pompa kateterinin lokal mikro travma ile fiziksel uyaran oluşturduğu ve mastositoz lezyonlarının buna bağlı meydana geldiği düşünüldü. Pompa insülin tedavisi kesilip kateter uygulamasından vazgeçildi. İzleminde yeni lezyon çıkmadığı ve gluteal ve periumblikal bölgedeki lezyonların da hiperpigmentasyon ile düzeldiği görüldü. Doğrulama için yeniden insülin pompa kateteri takılan yerlerde 3 gün sonra aynı lezyonlar tekrarladı. Bu olgu nedeniyle, en az 48 saatlik süre boyunca cilt altında kalan kateterin, mastositozda lezyonları tetikleyebileceğini literatürde ilk defa ortaya koyduk. ABSTRACTMastocytosis is a relatively infrequent disorder characterized by mast cell proliferation within primarily the skin, but also various organs such as the bone marrow, liver, spleen, lymph nodes and the gastrointestinal system. Several factors are known to induce symptoms in patients with mastocytosis. A 13-year-old boy with cutaneous mastocytosis and type 1 diabetes mellitus developed multiple itchy papules 2 to 3 days after he started receiving insulin (lispro) pump therapy. Punch biopsy revealed widespread mast cell infiltration on the papillary dermis. We hypothesized that the insulin pump catheter caused a physical stimulus due to local microtrauma and resulted in the formation of the lesions. We, therefore, discontinued insulin pump treatment and switched to SC insulin therapy. While previous lesions healed successfully, no new lesions occurred. To confirm our hypothesis, we repeated the procedure and observed the occurrence of similar lesions around the insulin pump catheter. Herein, we present for the first time, a patient with type 1 diabetes mellitus and cutaneous mastocytosis who developed exacerbation of lesions during insulin pump therapy.Anahtar kelimeler: Mastositoz, kateter, tetikleyici

show abstract