Diagnosis and treatment options of neuroendocrine tumours

Abstract

A neuroendokrin daganatok ritkák; klinikai jelentőségüket alacsony incidenciájuk ellenére magas prevalenciájuk mutatja. A korai felismerés és a megfelelően megválasztott terápia jelentőségére utal, hogy metasztatikus esetekben a betegek túlélési mutatói egyéb előrehaladt daganatos betegségek túlélési adataival megegyeznek. Osztályozásuk jelenleg patológiai jellemzők, a WHO 2010-es javaslata alapján történik. Megkülönböztetünk nem funkcionáló, valamint klinikai szindrómákat okozó, funkcionálisan aktív daganatokat. A nem funkcionáló daganatok növekedésük-ből származó helyi tüneteket okoznak. A funkcionáló daganatok esetében ezekhez jól meghatározott endokrin szindrómák is társulhatnak. A laboratóriumi vizsgálatok közül alapvető jelentőségű a szérum-kromogranin-A mint biomarker meghatározása. A daganatok lokalizációjában a hagyományos képalkotó és endoszkópos vizsgálatok mellett a funkcionális leképezésnek, izotópvizsgálatoknak van fontos szerepe. A terápia során elsődleges a primer tumor eltávolítása. Előrehaladt betegség kezelésekor metastasectomia, intervenciós radiológiai módszerek, gyógy-szeres kezelés és endoradioterápia egyaránt alkalmazható. Jelen összefoglaló célja a neuroendokrin tumorok tünetei-nek, diagnosztikus lehetőségeinek áttekintése, valamint a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek bemutatása. Orv. Hetil., 2013, 154, 1549-1555 Kulcsszavak: neuroendokrin daganat, endokrin szindróma, kromogranin-A, képalkotó vizsgálat, terápia Diagnosis and treatment options of neuroendocrine tumoursNeuroendocrine neoplasms belong to the group of rare tumours. Their clinical importance may be highlighted by their high prevalence despite low incidence. Since survival rate is similar to other progressive neoplastic diseases in metastatic cases, early recognition and appropriate therapy of these neoplasms are equally important. Classifi cation of neuroendocrine tumours is based on their pathologic characteristics according to the 2010 WHO recommendation. Non-functioning tumours cause local symptoms due to their mass effect, while functioning tumours produce welldefi ned endocrine syndromes. Among laboratory tests, serum chromogranin-A is considered the most important biomarker of both non-functioning and functioning neuroendocrine tumours. Localization of these tumours includes the use of conventional diagnostic imaging, endoscopic examinations, and functional imaging studies. With respect to treatment, elimination of the primary tumour remains one of the most important issues. In advanced cases of the disease metastasectomy, interventional radiologic methods, medical treatment and endoradiotherapy can be used. The aim of this review is to summarize briefl y the symptoms, diagnostic methods and treatment options of neuroendocrine tumours. Orv. Hetil., 2013, 154, 1549-1555 Keywords: neuroendocrine tumour, endocrine syndrome, chromogranin A, diagnostic imaging, therapy (Beérkezett: 2013. augusztus 15.; elfogadva: 2013. szeptember 5.) A szerkesztőség felkérésére készült közlemény. Rövidítések AC = atípusos carcinoid;...