InngangurBrátt blóðþurrðarslag er sjaldgaeft hjá börnum og er nýgengi sjúkdómsins 1,2-8 á hver 100.000 börn á ári. 1 Fjögur prósent þessara barna deyja vegna sjúkdómsins og 50% þeirra sitja uppi með varanlega skerðingu svo sem flogaveiki, hugraena eða hreyfiskerðingu, en horfur eru þó betri en hjá fullorðnum.2 Áhaettuþaettir fyrir blóðþurrðarslagi hjá börnum eru meðal annars hjartagallar, storkugallar, sigðkornablóðleysi og aeðagallar, en þar má nefna flysjun, Moyamoya-sjúkdóm og heilkenni afturkraefs samdráttar í heilaaeðum eða HASH (reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCSV).1 Um helmingur barna hefur engan þekktan áhaettuþátt 3 og í 24% tilfella finnst engin orsök.
1
TilfelliFimmtán ára hraust stúlka var flutt á bráðamóttöku Landspítalans vegna skyndilegs áfalls. Hún var við upphitun á knattspyrnuaefingu þegar hún kvartaði undan skyndilegum verkjum vinstra megin í hálsi og hneig svo niður. Við skoðun á bráðamóttöku var hún vakandi og skýr en með tjáningarmálstol, lömun í öllum haegri líkamshelmingi og var Babinski jákvaeður haegra megin. Hjartalínurit við komu var eðlilegt sem og hefðbundnar blóðprufur. Tekin var tölvusneiðmynd (TS) af höfði sem var eðlileg. Var þá gerð tölvusneið-mynd með skuggaefni (TSA) af slagaeðum háls og höf-uðs sem sýndi nánast algjöra lokun á innankúpuhluta vinstri innri hálsslagaeðar (a. carotis interna) þar sem aeðin virtist mjókka í spíss (mynd 1). Einnig var nánast algjör lokun á vinstri miðlaegri heilaslagaeð (a. cerebri media, M1 segment) (mynd 1). Af myndinni að daema og með tilliti til aldurs, verkja og óljósrar áverkasögu vaknaði grunur um flysjun í vinstri innri hálsslagaeð.Fimmtán ára stúlka fann fyrir skyndilegum verkjum vinstra megin í hálsi og hneig niður á knattspyrnuaefingu. Reyndist hún vera með haegri helftarlömun og tjáningarmálstol við komu á bráðamóttöku. Tölvusneiðmynd með skuggaefni vakti í fyrstu grun um flysjun í vinstri innri hálsslagaeð. Einkenni bötnuðu fyrstu dagana en versnuðu svo aftur á fjórða degi og sýndi tölvusneiðmynd þá drep í heila. AEðarannsókn sýndi skert flaeði á svaeði vinstri miðlaegrar heilaslagaeðar en engin merki um flysjun eða blóðsega. Grunur vaknaði um heilkenni afturkraefs samdráttar í heilaaeðum og var hafin meðferð með kalsíumgangahindrum. Hér verður fjallað um sjúkratilfellið auk yfirferðar yfir sjúkdóminn.
ÁgrIpStúlkan var metin af taugalaekni þremur tímum eftir komu og höfðu einkenni þá gengið talsvert til baka. Vegna aldurs stúlkunnar, batnandi einkenna og stað-setningar flysjunarinnar var ákveðið að gefa ekki segaleysandi meðferð. Ákveðið var að setja inn léttheparín (low molecular weight heparin) undir húð og var stúlkan lögð inn á gjörgaeslu á vegum barnalaekna.Við skoðun daginn eftir var helftarlömun að miklu leyti gengin til baka og var góður kraftur í andliti og fótlegg en kraftur í haegri handlegg ennþá nokkru minni en í þeim vinstri. Málstol fór einnig minnkandi þann daginn og stúlkan var farin að geta myndað setningar. Hún fann þó enn fyrir vaegum verk vinstra megin í hálsi og höfði. Tekin var segulómun af höfð...