DGRh-S2e-Leitlinie

AOSD + SJIA: Bei Still-Syndrom das Window of Opportunity nutzen

“…Gemäß der kürzlich auf dem aktuellen Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) vorgestellten S2e-Leitlinie zur Diagnose und Therapie des Still-Syndroms bei Erwachsenen (AOSD, adult-onset Still's disease) kann von einer sich weitgehend überlappenden Pathogenese des AOSD und der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) ausgegangen werden [1]. Entsprechend bietet sich eine ähnliche therapeutische Herangehensweise an.…”

“…«Auch die Kenntnis völlig neuer Biomarker, die in der rheumatologischen Routine noch nicht inkludiert waren, haben Erwachsenen-Rheumatologen von den Pädiatern übernommen», ergänzte der Experte. In der Kinder-Rheumatologie -im Falle der SJIAwurden Zytokine nicht nur als Biomarker zur Unterstützung der Diagnose und der Kontrolle des Krankheitsverlaufs etabliert, son-von anderen entzündlich-rheumatischen und hämatoonkologischen Erkrankungen sowie Infektionen [1][2][3][4] -unter anderem deshalb wird das AOSD oft erst spät diagnostiziert. Gelenkschmerzen (Arthritis/Arthralgien) treten besonders häufig an den Knie-, Handund Sprunggelenken auf.…”

“…Systemische Glukokortikoide (GK) können als Akuttherapie eingesetzt werden [1]. Ist das Ansprechen auf GK und konventionelle Basistherapeutika wie Methotrexat (MTX) unzureichend, sollten GK-sparende IL-1-hemmende Biologika wie Canakinumab, Anakinra oder das IL-6 hemmende Tocilizumab zum Einsatz kommen [1]. In der Canakinumab-Gruppe sanken bei Res pondern die Konzentrationen von MRP8/14, S100A12, IL-1RA, IL-6 und IL-18, mit einer signifikanten Abnahme in Woche 4 (Abb.…”

“…Gemäß der S2e-Leitlinie soll die Diagnose eines AOSD primär auf Basis einer typischen klinischen Symptomatik, erhöhter Ferritin-Werte und anderer Entzündungswerte wie C-reaktives Protein (CRP) erfolgen. Die Leitlinie nahm außerdem die Fatigue als ein neues, auf das AOSD hindeutendes Symptom auf [1]. Im Hinblick auf die klinische Symptomatik sollte ein AOSD bei Vorliegen einer Kombination von Fieber > 39°C, Exanthemen, Arthralgien, Arthritis, Halsschmerzen, Lymphadenopathie, Myalgien bzw.…”

“…Im Hinblick auf die klinische Symptomatik sollte ein AOSD bei Vorliegen einer Kombination von Fieber > 39°C, Exanthemen, Arthralgien, Arthritis, Halsschmerzen, Lymphadenopathie, Myalgien bzw. Splenomegalie, Hepatomegalie und Gewichtsverlust erwogen werden [1].…”