Dermatomyositis associated with generalized subcutaneous edema and Evans syndrome

Jung, Kyu Dong; Kim, Pyoung Su; Park, Hae Young; Kim, Cho Rok; Byun, Ji Yeon; Lee, Dong Youn; Lee, Joo Heung; Yang, Jun Mo; Lee, Eil Soo

doi:10.1016/j.jaad.2009.10.035

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“…Del mismo modo, podemos especular que estos autoanticuerpos no se limitaron a la membrana del eritrocito, sino también a la superficie de la membrana plaquetaria, presumiblemente en los receptores IIb-IIIa/Ib-IIIa. La asociación entre estas dos entidades de origen autoinmune es conocida como síndrome de Evans-Fisher, que es una entidad que suele afectar a la población pediátrica, aunque también existen series de casos donde se reporta su aparición en adultos jóvenes y de mediana edad de manera espontánea o secundaria a otras patologías (11,12,18) . El síndrome de Evans suele asociarse a otras enfermedades del tejido conectivo, principalmente lupus eritematoso sistémico y esclerodermia, sin embargo, su asociación con dermatomiositis es extremadamente rara (11,12) .…”

Section: Discussionunclassified

“…La asociación entre estas dos entidades de origen autoinmune es conocida como síndrome de Evans-Fisher, que es una entidad que suele afectar a la población pediátrica, aunque también existen series de casos donde se reporta su aparición en adultos jóvenes y de mediana edad de manera espontánea o secundaria a otras patologías (11,12,18) . El síndrome de Evans suele asociarse a otras enfermedades del tejido conectivo, principalmente lupus eritematoso sistémico y esclerodermia, sin embargo, su asociación con dermatomiositis es extremadamente rara (11,12) . En nuestro caso la DM precedió a la anemia y trombocitopenia autoinmunes, similar al caso de Chang quien plantea que en pacientes con DM y anemia debería descartarse hemólisis.…”

Section: Discussionunclassified

“…Jung reporta un caso de DM al que se suma inicialmente la anemia hemolítica y posteriormente la trombocitopenia autoinmunes y reitera que la patogénesis del síndrome de Evans en DM es desconocida, pero que anomalías tanto en la inmunidad humoral como celular se han visto implicadas en el origen del síndrome de Evans. En la patogénesis de la DM cumple un rol más importante la inmunidad humoral que la celular, lo cual se basa en el infiltrado inflamatorio perivascular y perimisial con predominio de linfocitos T CD4 y células B (12) .…”

Section: Discussionunclassified

“…Del mismo modo, hay reportes de púrpura trombocitopénica autoinmune relacionados con dermatomiositis (8)(9)(10) . Pero es extremadamente rara la asociación de síndrome de Evans y dermatomiositis; hechas las revisiones en buscadores y base de datos como PubMed, ScienceDirect, Scopus, Ebsco, Lilacs y Scielo, encontramos solo tres casos que anteceden al nuestro (11,12) .…”

Section: Dermatomiositis Y Síndrome De Evansunclassified

“…Izumi en Japón mostró éxito en el control de la miopatía inflamatoria con tacrolimus (3 mg/día) y el posterior uso de ciclosporina A (150 mg/día) junto con prednisolona (20 mg/día) en una paciente con DM y síndrome de Sjögren asociado a infección por HTLV-1 (28) ; del mismo modo, Jung en Corea obtuvo una buena evolución posterior al uso de ciclosporina oral (3 mg/kg/día) junto con prednisona (1 mg/kg/día) en el manejo de edema subcutáneo generalizado en una paciente de 52 años con DM y síndrome de Evans (12) . Otro caso reportado por Chang en Corea evidencia buenos resultados en el manejo de estas dos entidades con el uso de inmunoglobulinas intravenosas (400 mg/kg/día por 5 días consecutivos) asociado a ciclofosfamida (2,2 mg/ kg) y prednisolona oral (70 mg/día) (29) .…”

Section: Referencias Bibliográficasunclassified

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Dermatomiositis y síndrome de Evans asociado a infección por HTLV-1

Loja-Oropeza¹,

Zavala-Flores

Vilca-Vásquez

2016

Rev Peru Med Exp Salud Publica

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Paciente mujer de 55 años de edad, natural de Ayacucho, con antecedente de dermatomiositis desde hace 3 años, recibió tratamiento irregular con prednisona. Dos meses antes del ingreso presenta anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica idiopática, recibió pulsos de metilprednisolona y transfusión de paquetes globulares. Al ingreso, soporosa, mal estado general, marcada pérdida ponderal, deshidratada, livedo reticularis en miembros inferiores, onicodistrofia y onicolisis múltiple en los dedos de ambos pies. Western Blot positivo para HTLV-1. Evoluciona con hipoglicemia recurrente. Reportamos un caso de dermatomiositis y síndrome de Evans presentados en el contexto de una infección por virus linfotrópico humano tipo 1. Palabras clave: Anemia hemolítica autoinmune; Dermatomiositis; Virus 1 linfotropico T humano (fuente: DeCS-BIREME). DERMATOMIOSITIS AND EVANS SYNDROME ASSOCIATED WITH HTLV-1 INFECTIONA 55-year-old female patient, born in Ayacucho, with a history of dermatomyositis for 3 years, who received irregular treatment with prednisone. Two months prior to admission, she presented with autoinmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura. The patient received methylprednisolone pulse therapy and packed red blood cells transfusions. Upon admission, she was drowsy, with a poor overall status, marked weight loss, dehydration, with presence of livedo reticularis in her lower extremities, and onychodystrophy and onycholysis on the toes of both feet. Western blot test was positive for human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). The patient evolved with recurrent hypoglycemia. Therefore, we report a case of dermatomyositis and Evans syndrome in the context of an HTLV-1 infection. Key words: Anemia, hemolytic, autoimmune; Dermatomyositis; Human T-lymphotropic virus 1 (source: MeSH NLM). INTRODUCCIÓNLa infección por el virus linfotrópico humano (HTLV-1) es una enfermedad emergente en Latinoamérica. Es endémica en países como Brasil, Colombia, Perú y afecta principalmente a poblaciones quechuas, afroamericanos y descendientes de japoneses, alcanzando una prevalencia global de 0,5-5%. En el Perú, la prevalencia varía entre 1,3 a 3,8%, considerándose una infección endémica. La transmisión de HTLV-1 ocurre a través de tres vías: sexual, de madre a niño (sobre todo a través de lactancia materna) y por transfusión de sangre (1,2) .Entre las formas clínicas relacionadas a la infección por HTLV-1 existen tres grupos más o menos bien definidos que incluyen en el primer grupo a enfermedades con manifestaciones inflamatorias como el síndrome de Sjögren, tiroiditis, alveolitis, nefritis intersticial, uveítis, polimiositis-dermatomiositis (PM-DM) y la paraparesia espástica tropical. Un segundo grupo contempla neoplasias como la leucemia de células T del adulto y el linfoma cutáneo. En el tercer grupo se consideran a las infecciones como la sarna noruega, la dermatitis infectiva, la onicomicosis múltiple, la tuberculosis, la hiperinfestación por Strongyloides stercolaris, la lepra y la paracoccidiodomicos...

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