Dermatofibrosarcoma protuberans

Mendenhall, William M.; Zlotecki, Robert A.; Scarborough, Mark T.

doi:10.1002/cncr.20678

Cited by 198 publications

(196 citation statements)

References 30 publications

Supporting

Mentioning

174

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…A DFSP az összes malignus tumor kevesebb, mint 0,1%-át és az összes lágy-részdaganat körülbelül 2-6% képezi (3,4,5). Jelentôs nemi különbség nem jellemzô, egyes vizsgálatok a kismértékû nôi (6), míg mások kisfokú férfi predominanciát találtak, fekete bôrûeknél a daganat kétszer gyakoribb (4,6).…”

Section: Megbeszélésunclassified

“…A tumorok legtöbbször a törzsön (47%), majd az alsó végtagokon (20%), felsô végtagokon (18%), végül a fej és a nyak (14%) régiójában jelentkeznek (4). A megbetegedés leggyakrabban a 20-50 éves korban fordul elô, de ritkán újszülötteken vagy idôseken is felléphet (3,4,7).…”

Section: Megbeszélésunclassified

“…A megbetegedés leggyakrabban a 20-50 éves korban fordul elô, de ritkán újszülötteken vagy idôseken is felléphet (3,4,7).…”

Section: Megbeszélésunclassified

“…Klinikai vizsgálatokban a DFSP helyi recidíva ará-nyát 0% és 60% közöttinek találták, míg a regionális ill. távoli áttétképzési hajlamot 1% ill. 4%-5% -nak (2). Disszeminált esetben a prognózis rossz, a legtöbb beteg 2 éven belül meghal (4,6,7).…”

Section: (5) Az Fs-dfsp-ban Ezen Terápiás Hatás Nem Tud éRvé-nyesülnunclassified

“…Az alkalmazott dózis 50-60 Gy, napi 1.8-2 Gy frakcióban (4,7,15). Posztoperatív radioterápia mellett imatinib-mesylate kezelést érdemes megfontolni pozitív vagy bizonytalan sebészi szél esetén, ha további rezekció nem vé-gezhetô.…”

Section: Kezelésunclassified

See 4 more Smart Citations

The case of dermatofibrosarcoma protuberans

Zámolyi¹,

Vajda²,

Debreczeni³

2013

BVSZ

View full text Add to dashboard Cite

Key words: dermatofibrosarcoma protuberanshistology -immunohistochemistryguidelineA dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ritkán elô-forduló, alacsony vagy közepes malignitású, rosszindulatú lágyrészdaganat, melyet a lassú, de agresszív helyi növe-kedés, az alacsony áttétképzési, ám magas lokális kiújulá-si hajlam jellemez. A daganat a dermisbôl indul ki, de szinte mindig beterjed a subcutisba is -képes infiltrálni a zsírt, fasciát, az izomzatot ill. a csontot is. A betegség diagnosztizálása nem könnyû, szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat végzése elengedhetetlen. A tumorra jellemzô szabálytalan és gyakran mély, szubklinikus terjedés megnehezíti a daganat radikális eltávolítását.Korábban nem volt egységes állásfoglalás a DFSP kezelését illetôen, ezért is van nagy jelentôsége a 2012 már-ciusában a National Comprehensive Cancer Network által kidolgozott kezelési algoritmusnak, melyet részletesen ismertetünk. EsetbemutatásAz 57 éves férfibeteg az alsó háti gerincszakasz fölött 15-20 éve észlelte fokozatosan növekvô elváltozását, ami miatt 2012 február-jában jelentkezett kórházunk (a MH Honvédkórház ) dermatoonkológiai szakambulanciáján. (1. ábra). A fenti lokalizációban, 7x6cm-es területen, 2-4 cm átmérôjû, tömött tapintatú nodulusokból össze-folyó, a felszínbôl 2 cm-re, félgömbszerûen elôemelkedô tumor lát-18

show abstract

Section: Megbeszélésunclassified

“…A megbetegedés leggyakrabban a 20-50 éves korban fordul elô, de ritkán újszülötteken vagy idôseken is felléphet (3,4,7).…”

Section: Megbeszélésunclassified

Section: (5) Az Fs-dfsp-ban Ezen Terápiás Hatás Nem Tud éRvé-nyesülnunclassified

Section: Kezelésunclassified

See 3 more Smart Citations

The case of dermatofibrosarcoma protuberans

Zámolyi¹,

Vajda²,

Debreczeni³

2013

BVSZ

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans

et al. 2019

View full text Add to dashboard Cite

IMPORTANCE Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) has the potential for local destruction and recurrence, although it carries a low risk of metastasis. Complete surgical resection with negative margins is considered the gold standard for treatment; however, there are cases that are unresectable owing to tumor extension or size or owing to risk of cosmetic and/or functional impairment. Imatinib treatment has been used for locally advanced or metastatic DFSP.OBJECTIVE To evaluate the usefulness of imatinib for treating DFSP. EVIDENCE REVIEWWe conducted a systematic review on the PubMed and Embase databases for articles published from September 2002 through October 2017 using the key words "dermatofibrosarcoma" or "dermatofibrosarcoma protuberans" AND "therapy" AND "imatinib." References within retrieved articles were also reviewed to identify additional studies. Studies of adults with histologically proven DFSP treated with imatinib as monotherapy or as an adjuvant or neoadjuvant therapy to surgery were included. Extracted data were analyzed using descriptive statistics. PRISMA guidelines were followed. All analysis took place October through December 2017.FINDINGS Nine studies met inclusion criteria; 152 patients were included. The calculated mean patient age was 49.3 years (range, 20-73 years). Calculated mean tumor diameter was 9.9 cm (range, 1.2-49.0 cm). When COL1A1-PDGFβ protein translocation (collagen, type 1, alpha 1-platelet-derived growth factor β) was reported, it was present in 90.9% of patients (111 of 122). Complete response was seen in 5.2% of patients (8 of 152), partial response in 55.2% (84 of 152), stable disease in 27.6% (42 of 152), and progression in 9.2% (14 of 152). Four of the 152 patients (2.6%) were excluded from the analysis owing to unknown or unevaluable response. There were no differences in response rate using 400-mg or 800-mg daily doses (67.5% or 27 of 40 patients for 400-mg dose vs 67.1% or 49 of 73 patients for 800-mg dose complete or partial response; P > .99). Adverse events were present in at least 73.5% of cases (78 of 106); severe adverse events were present in 15.1% of cases (20 of 132). CONCLUSIONS AND RELEVANCEImatinib is a useful directed therapy in patients with DFSP who are not surgical candidates owing to disease extension or significant cosmetic or functional impairment. There seems to be no difference between 400-or 800-mg daily doses.

show abstract

Unusual Cutaneous Malignancies

Peters¹,

Olencki²

2012

Textbook of Uncommon Cancer

View full text Add to dashboard Cite

Dermatofibrosarcoma protuberans

Cited by 198 publications

References 30 publications

The case of dermatofibrosarcoma protuberans

The case of dermatofibrosarcoma protuberans

Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans

Unusual Cutaneous Malignancies

Contact Info

Product

Resources

About