Introdução: A cardiopatia congênita (CC) é uma anormalidade funcional e estrutural do sistema cardiovascular que pode comprometer a sobrevivência e a qualidade de vida dos pacientes. Sua etiologia está associada a síndromes genéticas e fatores como diabetes materna, obesidade, abuso de substâncias, doenças infecciosas, pré-eclâmpsia, parto pré-termo e anormalidades na placenta. As alterações valvares, uma forma de CC acianótica, são responsáveis por significativas internações e complicações, manifestando-se como estenose (restrição do fluxo sanguíneo) ou insuficiência (refluxo sanguíneo). Objetivo: Analisar a incidência de nascidos vivos com valvulopatias no Brasil em 2018 a 2022. Metodologia: O estudo refere-se a um estudo descritivo, quantitativo e de caráter transversal, utilizando dados através do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde do Brasil (DATASUS), considerando oito CID Anomalias para englobar as valvulopatias congênitas. Resultados: A estenose congênita da valva pulmonar foi a mais comum, representando 31% dos casos, com os anos de 2018 e 2022 apresentando as maiores incidências (20% e 21%, respectivamente). Discussão: No Brasil, 28.900 crianças nascem com cardiopatia congênita (CC) anualmente, e 80% precisam de cirurgia cardíaca. Diagnóstico e tratamento no primeiro ano de vida são essenciais para evitar complicações graves e mortes precoces, que afetam 70% dos pacientes antes dos 18 anos. O acesso limitado a centros especializados no SUS contribui para óbitos neonatais. Apesar dos avanços, crianças com CC enfrentam sérios riscos à qualidade de vida. Nos Estados Unidos, 5 a cada 1.000 recém-nascidos têm malformações cardíacas, com a estenose pulmonar sendo comum. Conclusão: Este estudo destaca a necessidade de políticas públicas mais fortes e investimentos em tecnologia e capacitação profissional para melhorar o diagnóstico e tratamento das valvopatias congênitas, reduzindo a mortalidade e morbidade no Brasil.