Der Funktionsverfall bei progressiver tapeto- chorioidealer Degeneration (Chorioideremie)

Histologischer Beitrag zur Chorioideremie

“…Ihre geringen Funktionsstörungen, die subjek tiv nicht bemerkt werden, nämlich leichte Gesichtsfeld-und leichte Adap tationsstörungen, könnten auch auf das Glaukom zurückgeführt werden, nicht dagegen die Ergebnisse der Farbunterscheidungsuntersuchung. Sie sind allerdings noch im Bereich der Norm (bis zu 100 Fehlerpunkte am Farnsworth 100 hue-Test gelten als «durchschnittliches Farbunterschcidungsvermögen»), aber gerade weil diese im Blaugrün-Bercich liegen, sind sie vielleicht mit den Beobachtungen von Jaeger und Grützner [5,6] …”

“…Danach haben die Überträgerinnen geringe objektiv nach weisbare Fundusveränderungen, aber in der Regel keine oder minimale Funktionsstörungen, auch keine Progression der Erscheinungen. An Funk tionsstörungen sind bei ihnen leicht zweifelhafte Dunkeladaptationskurven [12,13], vereinzelt leicht gestörte skotopische Aktivität im ERG [7,11] und am Farbenmischapparat auch Störungen des Farbuntcrschcidungsvermögens im blaugrünen Bereich [5,6] gefunden worden. Subjektiv haben auch dann die Überträgerinnen gewöhnlich keinerlei Beschwerden.…”

“…Das Elektroretinogramm gehört zu den frühzeitig pathologisch werdenden Funktionen. Während J aeger und G rützner [5] bei Knaben noch ein normales ERG registrieren konnten, fanden dies an dere Untersucher bereits im Alter von 5,6,8 bzw. 9 Jahren deutlich patho logisch, und zwar zunächst in seinem skotopischen Anteil reduziert [4,11,14].…”