Dental Management and Prosthetic Rehabilitation of Patients Suffering from Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia: A Report of Two Case Histories

Abstract

The prosthetic restoration and dental long-term care of two oligodont male cousins suffering from X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia is described in two case histories. The first patient was three times supplied with removable dentures at an age from 5 to 12 years, and the second patient was restored twice by tooth- and implant-supported dentures within an observation period of 10 years. In both patients, implants were placed in the growing jaw (both arches) in order to enhance denture retention by single attachments and/or a palatinal bar. In one patient, loss of one maxillary implant occurred 3 years after implant exposure and 2 years after the provision of the implant-supported denture. In the second patient, after completion of growth and preceding bone augmentation, further implants facilitated an improved removable maxillary restoration. In both patients, an orthodontic alignment and reshaping of the conical anterior teeth by means of resin or full-ceramic crowns was applied to improve the esthetic appearance. Patients with HED require a consistent lifelong attendance comprised of oral hygiene, denture maintenance, and refitting. In oligo-/anodont children, the placement of implants in selected regions may be useful for the enhancement of denture retention. However, due to poor bone quality and volume, implant failure may occur.

Rehabilitación protésica en paciente pediátrico con displasia ectodérmica

“…La displasia ectodérmica (DE) incluye un gran número de trastornos hereditarios congénitos, los cuales se caracterizan por presentar una afección morfológica y funcional en los tejidos y derivados de la capa embrionaria ectodérmica, en los que hay dos o más estructuras involucradas, siendo las más afectadas el cabello, la piel, las glándulas sudoríparas, las uñas y los dientes. 2,14,[18][19][20] La displasia ectodérmica en la mayoría de sus casos va a presentarse debido a una expresión genética, pudiendo ser: autosómico dominante (OMIM#129490), autosómico recesivo (OMIM#224900) o recesivo ligado al cromosoma X (OMIM#305100). 1,2,9 Figura 10: Fotografías intraorales finales…”

“…Este presenta una mutación del gen EDA1 que se asigna en el cromosoma Xq-12-q13.1; EDA1 sintetiza a la Ectodisplasina A, una proteína colagenosa implicada en la estructura ectodérmica y la osteogénesis. 1,3,6,12,14,18,21 La displasia ectodérmica anhidrótica es autosómica dominante con la mutación del gen EDA1 y al igual que en la DEH va a presentar la triada de hipotricosis, oligodoncia y anhidrosis, siendo esta última la diferencia con la DEH. 10,13,18 La displasia ectodérmica hidrótica se caracteriza por presentar hipotricosis, distrofia ungueal e hiperqueratosis de las palmas de las manos y plantas de los pies; se considera autosómica dominante por una mutación en el gen de la conexina, GJB6 o conexina-30.…”

“…En el caso del paciente, presenta diagnóstico de Displasia Ectodérmica Anhidrótica por lo que su principal característica es la anhidrosis, no presenta alteraciones en el oído interno, glándula tiroides, problemas visuales ni hiperqueratosis en manos y pies, por lo que debemos tener en cuenta que cada caso es diferente, algunos pacientes pueden tener características o alteraciones mínimas y otros tener afectados varios órganos y sistemas. 1,3,4,14,22 Diversos autores mencionan que algunas de las características cráneo faciales que se pueden encontrar en estos pacientes son: frente y mentón prominente, pigmentación de la piel alrededor de los ojos y la boca, mayor distancia intercantal, implantación baja de las orejas, nariz en forma de silla de montar, biproquelia, depresión del tercio medio, dimensión vertical reducida, hipoplasia del maxilar, protrusión mandibular. En el presente caso podemos observar que el paciente presenta la mayoría de estas características menos la protrusión mandibular, por lo que al ser muy común que las presenten, se debe sospechar de una displasia ectodérmica si un paciente presenta dichas características y referirlo al genetista para el diagnóstico correspondiente.…”

“…El diagnóstico diferencial de la DEH o DEA puede incluir otros tipos de displasias como la displasia odonto-onico-dérmica y ciertas formas de ictiosis. 14,15 El tratamiento médico para la Displasia Ectodérmica lo realiza un equipo multidisciplinario de especialistas según las estructuras afectadas, atendiendo a cada una de sus características clínicas, por lo que es de vital importancia hacer hincapié en darle al paciente un tratamiento integral. 15 El médico tratante debe estar muy al pendiente de los pacientes con DEH y DEA para disminuir la tasa de mortalidad, ya que estos pacientes sufren numerosas complicaciones, como retardo del crecimiento, infecciones pulmonares e hipertermia.…”

Digital Implant Planning in Patients with Ectodermal Dysplasia: Clinical Report

“…Prosthetic rehabilitation in patients with ectodermal dysplasia requires an accurate and personalized treatment plan. Treatment may include removable, fixed, or implantsupported prostheses, according to the severity of dental manifestations [3][4][5][6][7][8].…”