Das okuläre «Neurothekeom» im Vexierbild der Differentialdiagnostik

Abstract

Neurothekeome (NTK) sind benigne kutane Neoplasien fibrohistiozytischen Ursprungs und treten am häufigsten an Kopf, Hals und oberen Extremitäten auf. Traditionell wurden NTK und Nervenscheidenmyxome (NSM) als Subtypen einer einzigen Neoplasie mit gemeinsamer Histogenese klassifiziert, doch kürzlich konnte mittels Immunfärbung gezeigt werden, dass die Läsionen höchstwahrscheinlich unterschiedlichen zellulären Ursprungs sind. In seltenen Fällen wurde ein Auftreten von NTK in den okulären Adnexen dokumentiert. Der vorliegende Fall einer 39-jährigen Frau ist der erste, bei dem ein in der Hornhaut entstandenes zelluläres NTK beschrieben wird, das einer Salzmannschen nodulären Degeneration ähnelt. Der vorliegende Bericht beschreibt den klinischen und pathologischen Befund der Patientin, diskutiert die Veränderungen in der Klassifizierung dieser seltenen Neoplasien vor dem Hintergrund der Fortschritte in der Immunhistochemie und betrachtet alle in der Literatur zu findenden Fälle okulärer NTK.