Cytokine and Chemokine Dysregulation in Hyper-IgE Syndrome

Chehimi, Jihed; Elder, Melissa E.; Greene, Jeremy A.; Noroski, Lenora M.; Stiehm, E. Richard; Winkelstein, Jerry A.; Sullivan, Kathleen E.

doi:10.1006/clim.2001.5039

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“…Using a model of mixed lymphocyte reactions we did not find abnormalities in IL-2 and IFN-γ secretion by PBMCs from HIES patients, in agreement with other recent studies showing no significant differences in the secretion of these two cytokines in HIES (Rodriguez et al 1998, Chehimi et al 2001. This data particularly with respect to IFN-γ, contrasts with results published by others showing that mononuclear cells from HIES patients produce lower quantities of IFN-γ than healthy controls (Del Prete et al 1989, Paganelli et al 1991, Garraud et al 1999).…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 90%

“…Studies involving the production and secretion of these cytokines and others such as IL-6, tumor necrosis factor (TNF), and IL-13 by antigen and mitogen-stimulated peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) in HIES, have yielded conflicting results (Del Prete et al 1989, Vercelli et al 1990, Paganelli et al 1991, Rodriguez et al 1998, Garraud et al 1999. Recently, two independent groups have shown additional alterations in the IFN-γ/IL-12 pathways in HIES (Borges et al 2000, Chehimi et al 2001. Still, the cellular and molecular basis for the defects in IL-12 and IFN-γ production as well as the T cell responsiveness to these cytokines in HIES remains speculative.…”

mentioning

confidence: 99%

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Abnormal expression of CD54 in mixed reactions of mononuclear cells from hyper-IgE syndrome patients

Martínez

Montoya

Rugeles

et al. 2004

Mem. Inst. Oswaldo Cruz

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Section: Discussionsupporting

confidence: 90%

mentioning

confidence: 99%

Abnormal expression of CD54 in mixed reactions of mononuclear cells from hyper-IgE syndrome patients

Martínez

Montoya

Rugeles

et al. 2004

Mem. Inst. Oswaldo Cruz

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“…. In addition, stat3 knock out animal models also develop osteoporosis, because of enhanced osteoclastogenesis, and wound healing impairment by delayed keratinocytes migration 21,22) . These bone and connective tissue abnormalities are one of the typical symptoms in HIES patients, who often present with bone fractures, retained neonatal teeth, cold skin abscesses and pneumatoceles after pneumonias.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

A case of Hyper-IgE syndrome with a mutation of the STAT3 gene

et al. 2010

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Hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES) is a rare immunodeficiency disease which is characterized by high serum IgE levels, eczema, and recurrent infections. Herein we present the case of a patient with HIES associated with STAT3 gene (stat3) mutation. A 16 year-old girl was admitted to our hospital due to hemoptysis caused by pneumonia with bronchiectasis. She had a history of recurrent skin and respiratory tract infections, such as pneumonia caused by MRSA (methicillin-resistant Staphylococcus aureus) and Pseudomonas aeruginosa. On physical examination, a broad round shaped nose, oral thrush, and chronic eczematous skin rash over her whole body were found. Laboratory data showed an elevated eosinophil count (750/&micro;L) and total IgE level (5,001 U/mL). The patient’s National Institutes of Health (NIH) score for HIES was 44. Direct sequencing of the STAT3 gene revealed that the patient was heterozygous for a missense mutation in the DNA binding domain of the STAT3 protein (c.1144C&gt;T, p. Arg382Trp). HIES should be suspected in patients with recurrent infections and can be confirmed by clinical scoring and genetic analysis

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“…En esta investigación se demostró que el GM-CSF no afecta significativamente la quimiotaxis de los granulocitos de los pacientes con SHIEIR y que el efecto inhibidor que tienen los sobrenadantes de cultivo sobre la quimiotaxis de los granulocitos de los pacientes no fue contrarrestado por un anticuerpo contra el GM-CSF. La presencia de otros factores en los sobrenadantes que pueden modular las diferentes funciones de los leucocitos hace difícil proponer una sola molécula como la responsable de las alteraciones en la migración de los fagocitos; sin embargo, recientemente se describió en el SHIEIR la expresión anormal de los genes para algunas citocinas proinflamatorias y quimocinas (29), hallazgo que requiere ser validado con estudios que demuestren la consecuencia funcional de estos defectos en la expresión génica.…”

Section: Discussionunclassified

Evaluación de la función de los granulocitos en el síndrome de hiperinmunoglobulinemia E con infecciones recurrentes.

Montoya¹,

López²,

Velilla³

et al. 2003

biomedica

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El síndrome de hiper-IgE con infecciones recurrentes (SHIEIR) se caracteriza por infecciones de la piel y el aparato respiratorio causadas especialmente por Staphylococcus aureus y algunos hongos, infecciones que se asocian frecuentemente con daño tisular. Para explicar esta evolución clínica se ha documentado en el SHIEIR una deficiencia en la quimiotaxis de las células fagocíticas, pero no se ha evaluado la expresión de las moléculas de adhesión que regulan este fenómeno. Además, a pesar del daño tisular observado en este trastorno, no se ha estudiado la producción de citocinas activadoras de los granulocitos ni la producción de moléculas reactivas derivadas del oxígeno. En seis pacientes con SHIEIR se evaluó la secreción de GM-CSF e IL-5 de las células mononucleares cultivadas con mitógenos y antígenos, la quimiotaxis de los granulocitos inducida por el N-formil-metionil-leucina-fenilalania (FMLP) bajo gel de agarosa, la explosión respiratoria de los granulocitos después de la activación con forbol-miristato-acetato (PMA) determinada por citometría de flujo y la expresión de las moléculas de superficie L-selectina y CD11b en los granulocitos activados con PMA. Además, se determinó la modulación ejercida sobre estas funciones de los granulocitos por el GM-CSF y los sobrenadantes de cultivos. Con respecto a los controles, los pacientes con SHIEIR presentaron una producción normal de GM-CSF y un aumento en la secreción basal de IL-5, mientras que no existieron diferencias significativas en la quimiotaxis, la explosión respiratoria y la expresión de L-selectina y CD11b. El GM-CSF recombinante humano no moduló ninguna de las funciones evaluadas en los granulocitos de pacientes con SHIEIR, pero se observó que los sobrenadantes de cultivos de células mononucleares tenían la capacidad de inhibir la quimiotaxis, incrementar la explosión respiratoria y causar la liberación de la L-selectina desde la superficie celular. Los pacientes con SHIEIR estudiados eran asintomáticos en el momento de realizar la investigación gracias a un programa de control y terapia permanente, por lo que estos hallazgos sugieren que en este síndrome los granulocitos se activan más fácilmente en respuesta a los factores proinflamatorios y que la producción de estas últimas sustancias es mayor en el SHIEIR.Palabras clave: síndrome de hiper-IgE, GM-CSF, IL-5, quimiotaxis, explosión respiratoria, moléculas de adhesión. Evaluation of granulocyte function in the hyper immunoglobulin E syndrome associated with recurrent infectionsThe hyper-IgE syndrome with recurrent infections (HIESRI) is characterized by skin and respiratory infections due to Staphylococcus aureus and several fungi infections which are frequently associated with tissue damage. A deficiency in the chemotaxis of phagocytic cells has been documented to explain these findings; however, the expression of adhesion molecules, the secretion of cytokines that activate granulocytes and the production of oxygen reactive molecules have not been evaluated in HIESRI. Six HIESRI patients were eva...

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Cytokine and Chemokine Dysregulation in Hyper-IgE Syndrome

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Abnormal expression of CD54 in mixed reactions of mononuclear cells from hyper-IgE syndrome patients

Abnormal expression of CD54 in mixed reactions of mononuclear cells from hyper-IgE syndrome patients

A case of Hyper-IgE syndrome with a mutation of the STAT3 gene

Evaluación de la función de los granulocitos en el síndrome de hiperinmunoglobulinemia E con infecciones recurrentes.

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