Presentación de casos clínicos RESUMENLas malformaciones linfáticas -previamente denominadas "linfangiomas"-son anomalías en el desarrollo normal del sistema linfático, con interrupción de su flujo y formación de cavidades quísticas con linfa. El 95% se localiza en cuello y axila, siendo extremadamente rara la localización pancreática en niños. Las malformaciones linfáticas pancreáticas deben diferenciarse de otras masas quísticas del páncreas. Las localizadas en la cabeza del páncreas requieren, para su exéresis, una duodenopancreatectomía. Comunicamos el caso de un paciente de 13 meses de edad con una malformación linfática quística en la cabeza del páncreas, a quien se le realizó una duodenopancreatectomía. Un drenaje incesante de linfa del lecho tumoral llevó al deterioro inmunitario y a una sepsis incontrolable. Se plantean alternativas terapéuticas no quirúrgicas y se realiza una revisión de la bibliografía. Palabras clave: malformación linfática, higroma quístico, duodenopancreatectomía, páncreas.
SUMMARYLymphatic malformations -previously called "lymphangiomas"-emerge due to an abnormal development of the lymphatic channels, with obstruction of the lymph flow and formation of lymphatic cysts. These cystic masses are frequently located in the neck and axillary region (95%). A pancreatic localization is extremely rare in children. Pancreatic lymphatic malformations should be distinguished from other cystic pancreatic masses. For those located in the head of the pancreas, a pancreaticoduodenectomy is proposed. We report the case of a 13-monthold child with a lymphatic malformation on the pancreas head, resected through a pancreaticoduodenectomy. A persistent chylous drainage followed, causing immunitary impairment and an overwhelming sepsis. A non surgical approach to this lesion is discussed, and a literature review is made.
INTRODUCCIÓNLas malformaciones linfáticas (ML) -conocidas como "linfangiomas"-son entidades poco frecuentes. En los niños, las ML macroquísticas se localizan preferentemente en cuello (75%) y axila (20%). La localización pancreática se observa en menos del 1% de los casos y es más frecuente en mujeres adultas jóvenes.
1,2Al ser una patología de incidencia extremadamente baja en la edad pediátrica, el objetivo del presente artículo es presentar la evolución de un niño de 13 meses con una ML de cabeza de pán-creas a quien se le realizó una duodenopancreatectomía cefálica (DPC), para luego discutir las distintas modalidades diagnósticas y terapéuticas con las que se cuenta al día de hoy para encarar esta patología.
CASO CLÍNICOUn niño de 13 meses, sin antecedentes, consultó por llanto intermitente, leve dolor y distensión abdominal. Una radiografía simple de abdomen mostró una imagen opaca a nivel epigástrico (Figura 1) y la ecografía, una imagen quística centro-abdominal de 65 x 65 x 77 mm (Figura 2). Una tomografía computada con doble contraste (Figura 3), evidenció una masa quística que desplazaba el estómago y la primera porción duodenal hacia adelante. Se interpretó como un tumor qu...