Cystic Lung Disease in Birt-Hogg-Dubé Syndrome: A Case Series of Three Patients

Abstract

Birt-Hogg-Dubé syndrome is characterized by clinical manifestations such as hamartomas of the skin, renal tumors and lung cysts with spontaneous pneumothoraces. Patients with Birt-Hogg-Dubé syndrome may present with only multiple lung cysts. We report the chest computerized tomography (CT) features of three patients with BirtHogg-Dubé syndrome. Each patient had multiple lung cysts of various sizes according to chest CT evaluation, most of which were located in lower lobes and related to pleura. The identification of unique characteristics in the chest CT of patients with Birt-Hogg-Dubé syndrome may provide an efficient mechanism for diagnosis. Key Words: Birt-Hogg-Dubé syndrome, chest CT, lung cyst ÖzetBirt-Hogg-Dubé sendromu, klinik olarak deri hamartomları, renal tü-mörler ve spontan pnömotoraksla birlikte olan akciğer kistleri ile karakterizedir. Birt-Hogg-Dubé sendromu tanısı alan hastalarda sadece multipl akciğer kistleri olabilir. Biz burada Birt-Hogg-Dubé sendromlu üç hastada toraks bilgisayarlı tomografi (BT) bulgularını sunduk. Toraks BT incelemesinde tüm hastalarda farklı boyutlarda çok sayıda akciğer kisti vardı. Kistlerin çoğu alt loblarda ve plevra ile ilişkiliydi. Toraks BT bulguları, bu sendromun rastlantısal tanısı için önemli bir yol gösterici olabilir.

Birt - Hogg - Dube disorder: case reports

“…При этом у некоторых пациентов пневмотораксединственный манифестирующий признак ББХД. Риск пневмоторакса у пациентов с ББХД в 50 раз выше, чем в общей популяции [15]. При этом стоит отметить, что риск пневмоторакса при ББХД существенно ниже, чем, например, при ЛАМ, который характеризуется увеличением риска в 1 000 раз по сравнению с общей женской популяцией.…”