ResumoObjetivo: relatar um caso raro de uma criança portadora da forma primária essencial de Cutis verticis gyrata.Descrição: menino de 9 anos, apresenta importante hipertrofia da pele do couro cabeludo, com dobras que se assemelham aos giros cerebrais. Não apresenta retardo mental, nem alterações oftalmoló-gicas e não há relatos semelhantes na família.Comentários: o diagnóstico de Cutis verticis gyrata primária essencial foi estabelecido pela presença de redundância da pele do couro cabeludo e ausência de alterações neurológicas e oftalmológi-cas, tendo-se feito o diagnóstico diferencial com as formas secundá-rias que incluem: nevo intradérmico cerebriforme, paquidermoperiostose, acromegalia e doenças inflamatórias do couro cabeludo. Trata-se do único relato na literatura de uma criança com esta forma de Cutis verticis gyrata.
AbstractObjective: to report a rare case of a child with essential primary Cutis verticis gyrata.Report: nine-year-old boy with extensive hypertrophy of scalp skin, with a cerebriform appearance. No underlying neurologic and ophthalmologic disorders were found, and no other cases were described in his family.Comments: the diagnosis of primary Cutis verticis gyrata was established by thickening of the scalp and absence of neurologic and ophthalmologic abnormalities. Differential diagnosis comprises secondary conditions such as: cerebriform intradermal nevus, pachydermoperiostosis, acromegaly, and inflammatory diseases of the scalp. This is the first report of a child with this form of Cutis verticis gyrata. A CVG pode ser classificada em duas formas: primária (essencial e não-essencial) e secundária 4 . A forma primária não-essencial responde por 0,5% dos pacientes com retardo mental; paralisia cerebral, epilepsia, catarata e cegueira podem estar presentes 1,5 . Já a forma primária essencial não está associada com alteração neurológica e oftalmológica, ocorre somente formação de dobras no couro cabeludo, que mimetizam os giros cerebrais; aparece na puberdade e ocorre exclusivamente em homens; o tipo de herança é incerta 1,4,5 . As formas secundárias de CVG são representadas mais freqüentemente por paquidermoperiostose, acromegalia e nevo cerebriforme intradérmico 1 .
J Pediatr (RioEm crianças, os casos de CVG, independentemente da sua etiologia, são muito raros, e os poucos relatos devemse à forma primária não-essencial 6,7 , associação com sín-dromes genéticas 8,9 e casos familiares 10 (Tabela 1).