Cutaneous Polyarteritis Nodosa

Abstract

The term polyarteritis nodosa (PAN) presently includes classic systemic PAN, cutaneous PAN, and microscopic PAN (microscopic polyangeiitis). Cutaneous PAN involves the deep dermis and the panniculus, with anatomopathological findings diagnostic for arteritis. The most frequent clinical manifestation of cutaneous PAN is the presence of nodules on the lower legs, which frequently are found at different stages of development. At times, they may not leave residual changes, but generally a violaceous livedoid color or pigmentation with retiform appearance persists for months and even years. Ulceration also is a frequent complication of cutaneous PAN. Pain, arthralgias, malaise, and moderate fever are frequently associated symptoms. Histopathologically, cutaneous PAN shows a single artery involved with diagnostic inflammatory changes. The involved artery is always located in the deep dermis or in the panniculus. Inflammatory active skin nodules show a necrotizing arteritis with variable amounts of fibrinoid necrosis and leukocytoclasia, edema and inflammatory cells. The presence of focal panniculitis surrounding the involved artery is characteristic, in contrast with the more diffuse panniculitis usually found in other nodular diseases. Cutaneous PAN has a variable course, with repeated exacerbations. Salicilates relieve the pain in most instances and may be the only treatment required to improve the symptoms in patients with moderate flare-ups. A short course of corticosteroids therapy at a moderate dose is the most effective treatment to relieve the symptoms and to reduce the inflammation. Patients with an increased ASO titer should always be treated with penicillin.

A case of refractory cutaneous polyarteritis nodosa in a patient with hepatitis B carrier status successfully treated with tumor necrosis factor alpha blockade

“…Reported treatments of CPAN include non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) for mild cases, corticosteroids for cases recurring or developing extra-cutaneous symptoms [8], azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, colchicine, dapsone, chloroquine, pentoxyfylline, mycophenolate mofetil, or intravenous immunoglobulin administration [3,9,10]. However, some cases of CPAN are resistant to such treatments and experience repeated exacerbations over prolonged periods [8,11].…”

Kutane Symptome der Vaskulitiden

“…30 % der Fälle mit einer kutanen Vaskulitis einher [5]. Da sie von der CHCC 2012 als Vaskulitis ausschließ-lich der mittelgroßen Gefäße definiert wurde [7], würde sie an der Haut z.…”

“…Eine Entzündung dieser Gefäße mit Livedozeichnung scheint aber bei der systemischen PAN sehr selten zu sein, ganz anders als bei der unten zu besprechenden kutanen Arteriitis oder kutanen PAN. Allerdings ist in einschlägigen Berichten über die systemische PAN und ihre Hautsymptome immer wieder von hämorrhagi-schen Blasen und palpabler Purpura die Rede, also definitiv von einer Vaskulitis der kleinen Gefäße [5,11]. Diese Manifestationen sind nicht vereinbar mit der Definition der PAN durch die CHCC 2012 als eine Vaskulitis exklusiv der kleinen Arterien und Arteriolen, welche explizit die kleinen Gefäße ausnimmt [7].…”

“…B. wahrscheinlich bei heftiger Entzündung mehrerer benachbarter Arterien, bei wiederholten Schüben ohne ausreichende Regeneration oder bei hohem lokalem hydrostatischem Druck wie am distalen Unterschenkel und der Knö-chelregion [5]. Außerdem gibt es offenbar Varianten der systemischen und kutanen PAN, die mit einer zusätzlichen ausgeprägten koagulopathischen Komponente verbunden sind und möglicherwei-se leichter zu Ulzera neigen.…”

Coexistence of polyarteritis nodosa and psoriatic arthritis in a child: an unreported association

“…Skin biopsy of the nodular lesions showed a necrotizing vasculitis of smalland medium-sized vessels compatible with polyarteritis nodosa (PAN) (Fig. 1) [1]. ESR was 103 mm in the first hour and CRP of 4.5 mg/dl.…”