Cutaneous mastocytosis in infant

Abstract

RESUMEN Palabras clave:La mastocitosis es una enfermedad caracterizada por una acumulación anormal de mastocitos en uno o más órganos. Poco frecuente, presenta varias formas clínicas, afectando principalmente la piel, siendo en la mayoría de los casos de buen pronóstico. La liberación de mediadores químicos como la histamina, desencadena síntomas que pueden ser llamativos. Se presenta un caso de mastocitosis cutánea máculo-papulosa clásicamente conocida como urticaria pigmentosa, en un lactante. Se realiza una revisión de la patología, con hincapié en el manejo, pues al carecer de un tratamiento específico, son de fundamental importancia las medidas higiénico-dietéticas.Mastocitosis, mastocitos, mastocitosis cutánea, urticaria pigmentosa. ABSTRACT Keywords:Mastocytosis is a disease who characterized by an abnormal accumulation of mast cells in one or more organs. It is infrequent and presents many clinical forms, mainly affecting the skin, being in most cases with good prognosis. The release of chemical mediators such as histamine, unleashes symptoms can be striking. It presents case of maculo -papular cutaneous mastocytosis, classically known as urticaria pigmentosa in an infant. Is performed a review of the pathology, with emphasis on management, don't have a specific treatment, so is very important the hygiene and dietary measures.Mastocytosis, mast cells, cutaneous mastocytosis, urticaria pigmentosa. INTRODUCCIÓNLa mastocitosis se caracteriza por la proliferación anormal y acumulación de mastocitos en órganos y (1,2) tejidos .El mastocito, célula hematopoyética derivada de la célula madre pluripotencial, está implicado en muchas reacciones fisiológicas y patológicas, fundamentalmente por intermedio de sus mediadores, como la histamina, las proteasas, la heparina, los proteoglicanos, los leucotrienos y otras (1)(2)(3) citocinas con diferentes efectos en el organismo .La mastocitosis es una enfermedad poco frecuente, su incidencia exacta se desconoce. Más frecuente en varones, en una relación 1,8:1. Puede manifestarse a cualquier edad, aunque presenta 2 grupos etarios de mayor frecuencia, el primer grupo, la mayoría de los casos, entre el nacimiento y los dos años de vida, habitualmente limitada a la piel, con buen pronóstico; y el segundo grupo, entre la segunda y sexta décadas de la vida, frecuentemente con (1)(2)(3) acumulación de mastocitos en otros órganos .En la patogenia, se sugieren alteraciones en la estructura y actividad de la tirosín quinasa (KIT). También conocida como el receptor del factor de crecimiento de los mastocitos, se expresa en la superficie de éstos, y al ser activado induce el (1)(2)(3) crecimiento de estas células y evita la apoptosis .