Cutaneous Manifestations of Internal Malignant Tumors

Becker, S. William

doi:10.1001/archderm.1942.01500120037004

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“…El primer caso de este síndrome fue descrito por Becker, Kahn y Rotman en 1942, en una mujer de 45 años con erupciones eritematosas y vesiculares diseminadas asociadas con glositis, queilitis, pérdida de peso, anemia normocítica, hiperglucemia e hipoproteinemia. En la autopsia se encontró una neoplasia pancreática con metástasis en los ganglios linfáticos adyacentes e invasión de la glándula suprarrenal izquierda, así como trombosis de las venas cava, iliaca y femoral izquierdas (15). Las manifestaciones cutáneas fueron denominadas eritema necrolítico migratorio por Wilkinson en 1973, y Mallison, et al, introdujeron el término "síndrome de glucagonoma" para describir la asociación entre el eritema necrolítico migratorio y el glucagonoma pancreático (14,16).…”

Section: Discussionunclassified

Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático

et al. 2016

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El eritema necrolítico migratorio es una dermatosis paraneoplásica infrecuente que puede ser la primera manifestación clínica del glucagonoma, el cual se caracteriza por erupción mucocutánea, intolerancia a la glucosa, hipoaminoacidemia, hiperglucagonemia y glucagonoma pancreático. Se presenta el caso clínico de una mujer de 45 años que presentó pérdida de peso, polidipsia, polifagia, vómito posprandial, caída abundante del cabello y dolor abdominal de dos meses de evolución. Tenía, además, placas eritematosas, descamativas y migratorias en tronco, periné, codos, manos, pies, pliegues submamarios y antecubitales de 20 días de evolución. En la biopsia de piel se observaron células epidérmicas altas con cambio vacuolar notorio, extensa necrosis y delgada capa córnea ortoqueratósica, hallazgos interpretados como eritema necrolítico migratorio. Se sugirió investigar un glucagonoma pancreático. En los exámenes de laboratorio se encontró anemia moderada, hiperglucemia e importante hiperglucagonemia. La ecografía abdominal reveló una masa de 6 x 5 x 5 cm en la cola pancreática, la cual fue resecada. El diagnóstico histopatológico fue de glucagonoma confirmado por inmunohistoquímica. Los síntomas cutáneos desaparecieron a los 10 días de la resección tumoral. Se concluye que los cambios histológicos observados pueden ser claves en la búsqueda de una enfermedad distante de la piel y permiten hacer su diagnóstico. El patrón histológico de vacuolización y necrosis epidérmica subcórnea debe llevar a sospechar la presencia de un glucagonoma pancreático.

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Section: Discussionunclassified

Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático

et al. 2016

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“…Becker et al 13 described in 1942 a "diffuse progressive epidermal necrotic rash" associated with pancreatic neoplasm. In 1966, McGravan et al…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Necrolytic migratory erythema associated with glucagonoma syndrome: a case report

et al. 2001

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Necrolytic migratory erythema is a rare skin condition that consists of migrating areas of erythema with blisters that heal with hyperpigmentation. It usually occurs in patients with an alpha islet cell tumor of the pancreas-or glucagonoma-and when associated with glucose intolerance, anemia, hyperglucagonemia, and weight loss defines the glucagonoma syndrome. We describe a 52-year-old female patient with necrolytic migratory erythema associated with glucagonoma syndrome who had metastatic disease at presentation and passed away one week after her admission. The autopsy showed a tumor in the body of the pancreas, which was diagnosed as a neuroendocrine tumor and confirmed by immunohistochemistry. The diagnosis of necrolytic migratory erythema is a matter of great importance, since it might be an auxiliary tool for the early detection of glucagonoma.

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“…However these results cannot rule out the possibility that the metastatic tumor contained peptides other than glucagon and insulin since islet-cell tumors containing several different peptide have been reported in the literature (Boden et al, 1977;Larsson et al, 1975;Tiengo et al, 1976). The first report of what is now recognized as the glucagonoma syndrome was described by Becker et al (1942), but hyperglucagonemia in the patient with alpha-cell tumor of the pancreas had not been demonstrated until McGavran et al (1966) did. Thereafter fifty reports of cases of gluca-gonoma (Higgins et al, 1979) have been published.…”

Section: Immunochemical Analysis Of the Tissuesmentioning

confidence: 93%