Cutaneous and systemic plasmacytosis: A Chinese case

Abstract

Cutaneous and systemic plasmacytosis (CSP) is an exceedingly rare condition arising primarily in patients of Japanese descent. Herein, we describe a patient of mainland Chinese origin suffering CSP. A 49-year-old Chinese male had asymptomatic brownish-red plaques and papules of the face and trunk for 6 years. Physical examination revealed innumerable symmetric red-brownish macules on face and trunk with fewer red-brownish papules scattered among the macules. Chemical analysis revealed hypergammaglobulinemia. Computerized tomography scan discovered some lymphadenopathy in the axillary, paratracheal and pulmonary regions. Histological examination showed focal perivascular and periadnexal infiltrate of mainly plasma cells in the superficial and deep dermis. Immunohistochemical study showed that a great number of the infiltrating cells were CD20-positive. The infiltrated polyclonal plasma cells expressed both kappa and lambda light chains. Topical therapy with tacrolimus 0.1% ointment for 2 months reduced the thickness and pigmentation of the facial skin lesions. The lesions resumed the original appearance 3 weeks after discontinuing the therapy. To the best of our knowledge, this is the first case of CSP from mainland China.

Kutane und systemische Plasmozytose

“…Alle 41 von Uhara et al erfassten Patienten waren Japaner [9]. Darüber hinaus sind ganz vereinzelt Chinesen, Koreaner und Thailänder betroffen gewesen [5,6,10,17,18]. Weltweit ist die KSP bis heute nur bei etwa 10 weißen Patienten beschrieben worden [12].…”

“…Einzelne Läsionen können einen zonalen Aufbau zeigen mit aufgeworfenem Zentrum und fl acher Randzone. Bei längerer Bestandsdauer kann eine Zunahme der Pigmentierung beobachtet werden [6,20]. Schuppungen, Krusten oder Erosionen fi nden sich nicht.…”

“…Der Verlauf der KSP ist chronisch-persistierend. Die Möglichkeit einer spontanen Rückbildung wird verneint oder als selten bezeichnet [5,6].…”

“…Manifestationen am Rücken wurden wiederholt als Akne oder als Lichen ruber, im Bereich des Gesichtes als Rosazea oder Lupus erythematodes fehlgedeutet [6,11,20,21,28]. Zu weiteren klinischen Differenzialdiagnosen zählen Lymphome, Mastozytosen, die Parapsoriasis en plaque und die Pityriasis rosea [11,20,28].…”

“…Nur vereinzelt zeigte sich eine deutliche klinische Rückbildung der Läsion, während die histopathologischen Befunde auch in diesen Fällen weitgehend unverändert blieben [10,28]. Sowohl Tacrolimus als auch Pimecrolimus sind wiederholt zur Therapie der KSP eingesetzt worden, meist ebenfalls nur mit geringer klinischer Wirkung [6,12,36]. Nur in einem Fall kam es unter Behandlung mit Pimecrolimus zu einer fast vollständigen Rückbildung der klinischen und histopathologischen Befunde [37].…”