Crohn's Disease and Primary Sclerosing Cholangitis: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

The comorbidity of Crohn's disease (CD) and primary sclerosing cholangitis (PSC) is uncommon. Diagnosing such patients can be difficult, as illustrated by the following case. The combination of CD and PSC should be considered in patients with CD who have abnormal liver function. Because patients with PSC often present asymptomatically, all patients with CD should be screened for PSC by checking serum liver tests. Review of the literature suggests that there is an increased potential in these patients for the development of malignancy and long-term prognosis is poor. We conclude that patients diagnosed with a combination of CD and PSC should be managed with periodic colonoscopy, CA 19-9 investigation, early liver and bowel imaging, and liver biopsy. The treatment of CD associated with PSC remains unsatisfactory and the possibility of liver transplantation should be considered.

Asociación entre enfermedad de Crohn y colangitis esclerosante primaria en una niña de 10 años

“…Además, la asociación de EC y CEP es predominante en varones con edades comprendidas entre los 20 y los 40 años. 6 Aunque la CEP se relaciona con la inflamación intestinal y la extensión de la enfermedad, sigue un curso independiente de ella y puede preceder o aparecer en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal ya diagnosticada. No se ha encontrado correlación entre el grado de afectación hepática y la actividad de la EII.…”

“…No se ha encontrado correlación entre el grado de afectación hepática y la actividad de la EII. 3,6 Nuestra paciente, sin embargo, presentó mejoría analítica de la enfermedad hepática y de la enfermedad inflamatoria intestinal y disminución de la sintomatología asociada tras el inicio del tratamiento combinado con corticoterapia sistémica, tratamiento inmunosupresor y ácido ursodesoxicólico. En su evolución, además, se observó un empeoramiento radiológico del arrosariamiento de las vías biliares, que coincidió con un brote leve de su enfermedad de Crohn.…”

“…Podemos encontrar casos asintomáticos (15%-40%) 6 o con ictericia, prurito, dolor abdominal, fiebre, pérdida de peso e, incluso, síntomas de hipertensión portal. Debido a la gran variabilidad clínica presentada, el diagnóstico de CEP en los pacientes con EC constituye un desafío y los síntomas pueden confundirse con otras manifestaciones hepatobiliares de la enfermedad, como la hepatitis autoinmune.…”

“…D e e s t e m o d o , d e b e m o s s o s p e c h a r l a coexistencia de una CEP en aquellos pacientes con EC y hallazgos de laboratorio compatibles con colestasis. La mayoría de los pacientes presentan elevación de la fosfatasa alcalina (enzima hepática más comúnmente elevada), 6 con valores de GGT y bilirrubina normales.…”

“…El ácido ursodesoxicólico en dosis bajas consigue mejorar la función hepática y las alteraciones anatomopatológicas, sin influir en la progresión de la enfermedad. 3,6 En niños con síndrome de solapamiento, IgG elevadas y marcadores autoinmunes, se recomienda una terapia combinada con inmunosupresores y corticoides, que consiguen disminuir la inflamación, aunque no la normalización de las lesiones. El trasplante hepático constituye el único tratamiento eficaz en fase avanzada.…”