Les carcinomes neuroendocrines primitifs (CNEP) du sein sont des tumeurs rares. Ils sont actuellement inclus dans la dernière classification de l'OMS des tumeurs du sein. Nous rapportons un cas de localisation mammaire chez une patiente de 39 ans. Il s'agissait d'une tumeur localement avancée ayant nécessité une mastectomie et un curage ganglionnaire axillaire homolatérale. Une chimiothérapie adjuvante était indiquée. L’évolution était marquée par une poursuite évolutive locale. La patiente est décédée dans un tableau de pancytopénie fébrile après une survie d'un an.