Corticobasal syndrome: A diagnostic conundrum

Abstract

Corticobasal syndrome (CBS) is an atypical parkinsonian syndrome of great interest to movement disorder specialists and behavioral neurologists. Although originally considered a primary motor disorder, it is now also recognized as a cognitive disorder, usually presenting cognitive deficits before the onset of motor symptoms. The term CBS denotes the clinical phenotype and is associated with a heterogeneous spectrum of pathologies. Given that disease-modifying agents are targeting the pathologic process, new diagnostic methods and biomarkers are being developed to predict the underlying pathology. The heterogeneity of this syndrome in terms of clinical, radiological, neuropsychological and pathological aspects poses the main challenge for evaluation.

Extending the range of differential diagnosis of chronic traumatic encephalopathy of the boxer: Insights from a case report

“…1) Corticobasal degeneration (CBD) - The clinical symptomatology of our case resembles, in part, features of a corticobasal syndrome: asymmetric parkinsonism (hypertonia and tremor in the right side only), asymmetric dyspraxia, bradykinesia, hypomimia, and gait disturbance. 11 Neuropsychological findings indicating fronto-subcortical impairment represented by executive dysfunction, anomia, and apraxia also fit the cognitive profile of CBD. Moreover, neuroimaging also corroborates this impression (asymmetric atrophy, most evident on the left side and frontal atrophy - see Figure 1 ).…”

Caracterização de fala e linguagem na síndrome corticobasal

“…Classicamente, os sintomas motores ocorrem de modo assimétrico e incluem parkinsonismo rígido-acinético, distonia e movimentos mioclônicos. Os sintomas cognitivos incluem apraxia, afasia, déficits sensoriais corticais e o fenômeno da mão alienígena (Kertesz;McMonagle, 2010;Chahine et al, 2014;Parmera et al, 2016). O parkinsonismo tende a se manifestar no início da doença e apresenta-se como síndrome rígido-acinética em um dos membros superiores, embora possa ocorrer em membros inferiores também.…”

“…Uma característica típica da SCB é a apresentação dos sintomas motores, que costuma ser marcadamente assimétrica (Chahine et al, 2014). De modo geral, é uma síndrome de difícil diagnóstico por causa de sua heterogeneidade clínica, patológica, radiológica e neuropsicológica (Parmera et al, 2016).…”

“…Os termos "síndrome corticobasal" e "degeneração corticobasal" (DCB) representam diferentes entidades. A primeira refere-se ao fenótipo clínico, enquanto a DCB é uma entidade patológica, que afeta regiões corticais e subcorticais, cujo diagnóstico é dado unicamente por análise anatomopatológica post-mortem (Parmera et al, 2016). Estima-se que, dos pacientes com sintomas clínicos de SCB, 50% tenham diagnóstico post-mortem de DCB.…”

“…Por outro lado, a DCB é frequentemente encontrada em pacientes com diagnóstico clínico de outras síndromes (Grijalvo-Perez; Litvan, 2014; Hodges; Rowe, 2014; Parmera et al, 2016;Oliveira et al, 2017). Tendo em vista essa heterogeneidade clínico-patológica, há um crescente interesse na busca por biomarcadores que auxiliem no diagnóstico antemortem da patologia de base da SCB (Zalewski et al, 2014;Parmera et al, 2016;Beyer et al, 2018).…”