Correction of Pectus Excavatum Combined with Open Heart Surgery in a Patient with Marfan's Syndrome

Abstract

We report a patient with Marfan's syndrome and pectus excavatum who underwent open heart surgery with simultaneous correction of the sternal malformation. Permanent internal stabilization, achieved by bilateral overlapping of the bevelled ends of the lowest ribs and reinforced with sternal closure wires offered a maintained postoperative chest wall stability, avoided the potential postoperative complications of cardiac compression, and improved the aesthetic appearance of the anterior chest wall. The increased risk of bleeding due to extensive dissection was minimized by postponing the repair of pectus excavatum to when protamin is administered after termination of cardiopulmonary bypass.

Emergent Pectus Excavatum Repair After Aortic Root Replacement in Marfan Patient

“…Historically, one‐ or two‐stage repairs of cardiovascular and chest wall abnormalities have been performed, and debate still exists regarding the best management of severe chest wall deformities and cardiac disease in these patients. Most reports of single‐stage pectus deformity repair and cardiac surgery are individual case reports of Marfan syndrome patients whose simultaneous procedures were planned preoperatively 1–3 . Two small case series show that single‐stage repairs are both feasible and safe 4,5 .…”

[No Title Available]

“…Deformidades de tórax associadas a doenças cardíacas ou aórticas congênitas ou adquiridas podem exigir cirurgias simultâneas, em especial, quando associados à síndrome de Marfan 19,94 . Tschirkov recomenda a cirurgia simultânea porque a deformidade torna a exposição cardíaca difícil e mesmo impossível; a compressão e desvio do coração podem piorar a função cardíaca no pós-operatório; a correção num segundo tempo é prejudicada pela cicatriz e adesão da pleura e pericárdio ao esterno, cartilagens e costelas 91,94 .…”

“…Deformidades de tórax associadas a doenças cardíacas ou aórticas congênitas ou adquiridas podem exigir cirurgias simultâneas, em especial, quando associados à síndrome de Marfan 19,94 . Tschirkov recomenda a cirurgia simultânea porque a deformidade torna a exposição cardíaca difícil e mesmo impossível; a compressão e desvio do coração podem piorar a função cardíaca no pós-operatório; a correção num segundo tempo é prejudicada pela cicatriz e adesão da pleura e pericárdio ao esterno, cartilagens e costelas 91,94 . A instabilidade torácica pós-operatória pode gerar dispnéia, dor torácica e complicações como pneumonia, motivo pelo qual o pregueamento firme das bandas pericôndriomusculares e a colocação de barra retroesternal devem fazer parte de qualquer técnica corretiva, especialmente quando associada a cirurgia cardíaca aberta.…”

“…Várias abordagens têm sido utilizadas concomitante e para proporcionar campo para a cirurgia cardíaca: ressecção subpericondral das cartilagens envolvidas, separação completa das bandas de pericôndrio e musculares das bordas do esterno e osteotomia (s) transversal (ais) e barra retroesternal 82 ; colocação de fio de Kirchner perpendicular ao esterno 95 ; colocação de fios de aço retroesternal e abertura longitudinal do corpo e manúbrio esternal com osteotomia transversal logo abaixo do manúbrio 94 .…”

Robotic Mitral Valve Replacement in Pectus Excavatum

“…Although the manubrium and first two ribs are in their normal position, depression of the sternum and the adjacent costal cartilages complicates cardiac procedures by limiting the operative exposure . Surgical approaches to mitral valve and other cardiac surgery in patients with PE include right minithoracotomy, left thoracotomy, conventional sternotomy, and combined reconstructive procedures . We present an overview of these procedures and suggest an alternative approach using robotic surgery for mitral valve replacement in PE.…”